El exoftalmos se define como el desplazamiento anterior y la protrusión del globo ocular, y es un signo característico de la patología orbitaria, dado que se produce por la ocupación de la cavidad orbitaria. Para su correcto diagnóstico es fundamental realizar una anamnesis detallada, una exploración oftalmológica completa y pruebas de imagen que nos orienten hacia la causa del exoftalmos.

Para empezar a estudiar a un paciente con exoftalmos, debemos plantearnos si es un desplazamiento anterior del globo ocular real, o bien es un pseudoexoftalmos. Estos casos se pueden dar en pacientes con miopía magna, buftalmos o bien en enoftalmos unilateral que puede simular exoftalmos del ojo contralateral. Las principales causas que producen un ojo enfotálmico son las fracturas orbitarias, el síndrome del seno silente, la osteomielitis, el síndrome de Parry-Romberg (síndrome neurocutáneo con hemiatrofia facial) y las metástasis del carcinoma escirro de mama.

En caso de que nos encontremos con un exoftalmos verdadero, ya sea uni o bilateral, debemos iniciar el proceso diagnóstico con una anamnesis dirigida en la que tenemos que tener en cuenta los siguientes factores:

• Edad
• Sexo
• Lateralidad: 30-35% casos bilaterales (orbitopatía tiroidea -OT-, y algunos casos de pseudotumor inflamatorio, linfoma, neuroblastoma y fístula carótidocavernosa)
• Presencia/ausencia de dolor: el dolor puede indicar inflamación, infección, cambios bruscos de presión (hemorragia), afectación ósea o invasión neural. Por lo general, las neoplasias no producen dolor hasta fases avanzadas, cuando pueden presentar complicaciones
• Progresión:
  • Rápida: horas o días. Por ejemplo, una hemorragia se suele presentar como un cuadro brusco de minutos de evolución; y una infección o inflamación orbitaria cursan en horas o días
  • Intermedia: semanas o meses, como suele ocurrir en la inflamación crónica que se produce en la orbitopatía tiroidea
  • Lenta: meses o años. Suele ser la progresión típica de las neoplasias benignas y los linfomas orbitarios
• Para evaluar los cambios en el aspecto ocular, es muy útil solicitar fotografías previas al paciente.
• Antecedentes personales (traumatismos faciales, neoplasias, enfermedades sistémicas -enfermedad tiroidea-…)
• Una vez recogidos todos los datos de la anamnesis, es fundamental realizar una exploración oftalmológica completa que incluya:
• Valoración del estado del nervio óptico (NO): se puede afectar por patología asociada al NO (meningioma, glioma) o bien por compresión nerviosa por el aumento de presión intraorbitaria
  • Agudeza visual
  • Motilidad ocular intrínseca
  • Test de Ishihara para valorar discromatopsia
  • Fondo de ojo
  • Campimetría
• Valoración de la afectación de los movimientos extraoculares
• Valoración del exoftalmos:
  • Exoftalmometría: el exoftalmómetro mide la prominencia anterior del globo ocular desde el reborde orbitario lateral hasta la córnea, siendo el Hertel el más usado. Para su correcta utilización hay que apoyar el instrumento en los rebordes orbitarios laterales y ajustar la base lo más estrecha posible. Esa medida debe ser registrada para usar la misma base cada vez que se mida el exoftalmos en un mismo paciente. El observador debe estar lo más lejos posible del paciente, con los ojos de ambos alineados. Es aconsejable medir la prominencia de ambos ojos sin retirar el instrumento.
  • Los valores de exoftalmometría normales son muy variables, dado que la prominencia del ojo depende de los huesos faciales, que son muy variables entre razas e individuos. Por ejemplo, en la raza caucásica el reborde orbitario lateral suele estar alineado con el ecuador del ojo, mientras que el ojo es menos prominente en la raza asiática y más prominente en los pacientes de origen afroamericano.

Raza	Medida media Hertel (mm)
Asiática	18
Caucásica	20
Afroamericana	22

• Cambios y asimetría: como la medida del exoftalmos es muy variable entre pacientes, un valor mucho más significativo en la valoración de la proptosis es la asimetría entre ambos ojos (>2mm de diferencia) y los cambios que se puedan producir con el tiempo
• Posición del globo ocular: por lo general hablamos de proptosis como un desplazamiento anterior axial del ojo, que es el que ocurre cuando el proceso que empuja el globo ocular se encuentra dentro del cono muscular (OT por engrosamiento de los músculos extraoculares y/o hipertrofia grasa, tumores del nervio óptico, hemangioma cavernoso intraconal, malformaciones venosas…). Pero también podemos encontrar pacientes con desplazamientos no axiales, producidos por masas que empujan el ojo desde fuera del cono muscular. Teniendo en cuenta esta característica, podemos diferenciar patología que desplaza el globo ocular hacia abajo (masas en la glándula lagrimal o en el techo de la órbita -meningioma frontal, abscesos subperiósticos del techo orbitario, mucocele…-), hacia lateral (patología del seno etmoidal -abscesos subperiósticos, carcinomas del seno etmoidal, mucoceles-), hacia arriba (linfomas orbitarios inferiores, carcinomas del seno maxilar) o hacia medial (raro, en general por agrandamientos de la glándula lagrimal que producen hipotropia y endotropia). Por lo general, cuanto más posterior sea la lesión mayor exoftalmos axial producirá, y cuanto más anterior sea la patología, más desplazamiento del globo ocular y menor exoftalmos.
• Palpación: es importante palpar tanto los rebordes orbitarios como los fondos de saco. Hay que prestar atención al tamaño de las lesiones palpables, a su contorno, a su consistencia y a si se produce dolor a la palpación. Además, hay que comprobar si es una masa fija o móvil, y si produce signos inflamatorios en la piel suprayacente (edema, eritema, calor). Una de las exploraciones que realizaremos al palpar la órbita, es la retropulsión ocular, que nos puede informar del grado en que una lesión es reducible a la presión (ej. malformaciones venosas) y, en los pacientes con OT, puede indicar el grado de hipertrofia grasa en relación con el engrosamiento muscular
• Pulsación: debemos estar atentos a este signo, dado que nos va a orientar a una lesión vascular. La proptosis pulsátil se produce en malformaciones orbitarias arteriales o bien en la ausencia de hueso orbitario (ausencia del ala del esfenoides que se puede presentar en la neurofibromatosis)
• Maniobras de provocación: las malformaciones venosas aumentan de tamaño con la maniobra de Valsalva o al agachar la cabeza
• Cambios perioculares: por ejemplo, engrosamiento lateral del párpado superior en pacientes con OT, plenitud de la sien que podemos encontrar en meningiomas del ala del esfenoides, mancha salmón conjuntival asociada al linfoma orbitario…

Al finalizar la exploración física completa, posiblemente ya tengamos en mente los diagnósticos más probables para el cuadro que presenta el paciente, pero la exploración del exoftalmos no puede estar completa sin una prueba de imagen. La prueba radiológica imprescindible que debemos solicitar en el estudio de la proptosis es la tomografía computarizada (TC).

Las características que hacen que la TC sea la técnica de imagen de elección para el estudio de la órbita, son que nos permite visualizar la mayoría de las estructuras orbitarias con gran precisión, que es una técnica disponible, rápida, que nos permite realizar reconstrucciones multiplanares sin necesidad de movilizar al paciente y más barata que la resonancia magnética.

Las imágenes de la TC nos van a dar información sobre las características de la lesión para orientar el diagnóstico, y sobre la localización y extensión de la lesión para planificar la cirugía, si ésta fuera necesaria, y para realizar el seguimiento en el tiempo.

En los tumores orbitarios, prácticamente siempre además de la TC, solicitaremos una resonancia magnética (RM), ya que al tener mayor número de secuencias permite una mejor caracterización de la lesión y un mejor diagnóstico diferencial.

Otra utilidad de la RM es la valoración de actividad inflamatoria en la OT. Se solicita en casos de dudosa actividad, para valorar el grado de edema muscular. En estos casos, observaremos hiperintensidad de señal en los músculos extraoculares en la secuencia T2 que se mantiene en la secuencia de supresión grasa y también un aumento de la intensidad en secuencias STIR.

Además, solicitaremos de inicio una RM en los pacientes en los que precisemos explorar la unión orbitocraneal (lesiones en el ápex orbitario, sospecha de alteraciones del nervio óptico, valorar la extensión intracraneal de una lesión orbitaria) o si sospechamos la presencia de cuerpos extraños intraorbitarios orgánicos. En casos de sospecha de fístula arteriovenosa, podemos solicitar un angioTC o una angioRM, como estudio inicial, aunque si la sospecha es muy alta, está indicada la arteriografía.

Además de las pruebas de imagen mencionadas, en algunos casos va a ser de utilidad una analítica sanguínea en la que solicitaremos diferentes parámetros dependiendo de la sospecha diagnóstica que nos planteemos, sobretodo en las inflamaciones orbitarias. Los ejemplos más destacados son: cuando la TC no muestre ninguna alteración salvo el exoftalmos, pediremos un estudio hormonal tiroideo y anticuerpos anti-receptor de TSH (relacionados con la actividad y severidad de la OT), anti-tiroperoxidasa y anti-tiroglobulina (ambos ayudan a confirmar el diagnóstico), dado que la OT es la causa más frecuente de proptosis ocular; y en casos de inflamación orbitaria solicitaremos una analítica sanguínea completa con marcadores de inflamación (velocidad de sedimentación globular y proteína C reactiva), hemograma, serologías/marcadores de los principales patógenos implicados en la inflamación orbitaria, estudio inmunológico para descartar enfermedades reumatológicas y niveles de inmunoglobulina G4.

A pesar de que siguiendo estos pasos podamos llegar a un diagnóstico de la patología causante del exoftalmos en muchos pacientes, en algunos casos, especialmente ante la presencia de una masa orbitaria, no podremos determinar la naturaleza de la lesión sin el estudio de la anatomía patológica de la misma, por lo que deberemos realizar una biopsia. La mayoría de los escenarios en los que nos plantearemos una biopsia diagnóstica en lugar de la extirpación de la lesión, serán masas mal definidas, infiltrantes y/o que generen un trastorno neurosensorial, motor y visual (inflamación orbitaria idiopática, linfoma, metástasis…).

Como conclusiones, destacamos la importancia de la anamnesis dirigida, prestando atención a las características del exoftalmos y a su progresión, de la exploración oftalmológica completa y del estudio radiológico con TC para realizar un proceso diagnóstico correcto en los pacientes con este signo.