El osteoma de coroides es un tumor benigno de la coroides compuesto por hueso maduro. Es poco frecuente. Fue descrito por Van Dick en 1975, aunque su nombre se debe a Gass en 1978.

Figura 1. Osteoma de coroides peripapilar.

Es más frecuente en mujeres jóvenes y en cuanto a su sintomatología suele ser asintomático si no afecta al polo posterior. Si lo afecta puede producir disminución de la agudeza visual, metamorfopsia o defecto en el campo visual, que corresponde a la localización de la lesión.

Estos tumores suelen ser unilaterales en el 75% de los casos, y cuando son bilaterales suelen ser asimétricos.

Figura 2. Osteoma de coroides bilateral (cortesía del Dr. Pablo Gili).

La localización mas frecuente es peripapilar, aunque puede aparecer en polo posterior.

Figura 3. Osteoma de polo posterior (cortesia del Dr. Pablo Gili).

El color es amarillento a rojizo, con los bordes redondeados u ovalados y de margenes bien definidos, con prolongaciones pseudopolipoidales muy características. La superficie muestra depresiones y elevaciones , suelen tener una altura inferior a 2.5 mm y es patognomónica la presencia en su superficie de arañas vasculares que comunican los vasos de la circulación retiniana con los vasos tumorales.

Estos tumores presentan actividad osteoblastica y por tanto crecimiento en el 50% de los casos, y con mucha menos frecuencia pueden presentar actividad osteoclastica y descalcificarse.

En cuanto a las complicaciones, un tercio de los mismos van a presentar membranas neovasculares coroideas.

Figura 4. Paciente con osteoma bilateral peripapilar y de extensión a polo posterior que ha presentado membranas neovasculares coroideas multiples.

Se piensa que las MNVC se deben a roturas de la membrana de Bruch y el epitelio pigmentado degenerado y fino que se rompería con facilidad.

El diagnóstico de la tumoración es fundamentalmente clínico, por el aspecto tan característico de la lesión.

La AFG que nos muestra una hiperfluorescencia temprana que evoluciona a hiperfluorescencia tardia, difusa e intensa y moteada.

Figura 5. Se observa en la AFG la hiperfluorescencia moteada e intensa de la tumoración.

La angiografía con verde Indocianina (ICG) muesta una hipofluorescencia precoz con tinción tardia del tumor.

Figura 6. ICG que muestra tinción tardia y difusa del tumor.

La OCT nos muestra la lesión subrretiniana sólida y nos informa de la existencia o no de membranas subretinianas en el seno del tumor. Nos muestra si existen areas de desprendimento del epitelio pigmentario, de la retina neurosensorial o la presencia de liquido intrarretiniano, que nos indicaría actividad neovascular. Tras el tratamiento antiangiogénico nos muestra las areas de cicatrización.

Figura 7. OCT de ojo derecho e izquierdo de paciente con osteoma bilateral con afectación central que muesta las areas de cicatrización de membranas neovasculares multiples tratadas con antiangiogenicos intravitreos y la atrofia retiniana suprayacente a la tumoración.

La ultrasonografía es utíl para el diagnostico diferencial ya que nos muestra una lesión con densidad similar al hueso y sombra acústica posterior.

Figura 8. Ecografia B que muesta lesión de densidad similar al hueso, con ensombrecimiento orbitario posterior.

El TAC también nos ofrece una lesión con densidad igual al hueso.

Figura 9. TAC orbitario que muesta la lesión con densidad igual al hueso.

El diagnostico diferencial debemos hacerlo con hemangiomas de coroides, melanomas y metástasis coroideas.

En cuanto al tratamiento, si la lesión es asintomática solo precisará observación, si la lesión presenta una MNVC asociada el tratamiento consistirá en la inyección intravitrea de antiangiogenicos.

En relación al pronostico, si la lesión es extramacular la mayoría conservan una buena agudeza visual, si afecta a la mácula suelen acabar presentado una membrana subretiniana y mala agudeza visual final.

Presentamos un caso clínico, muy poco frecuente de una paciente con un osteoma de coroides peripapilar en su ojo derecho, asintomático, que durante su seguimiento a lo largo de 12 años presentó una descalcificación espontánea total de la lesión. Revisando la literatura solo hemos encontrado 4 casos descritos de regresión completa con lo que este caso es de una rareza excepcional.

Figura 10. Paciente con osteoma peripapilar en su OD, que presento una regresión total espontanea, tras 12 años de seguimiento.

Figura 11. Ecografia B de la paciente en 1996 y 2007 que muestra la descalcificación total de la tumoración.

 

Bibliografía

1. Espontaneous decalcification of a choroidal osteoma. Trimble SN, Schatz H, et al. Ophthalmology, 95: 631-4; 1988 (mujer de 23 años con regresión completa de un osteoma peripapilar).
2. Decalcificacion of a choroidal osteoma. Trimble SN, Schatz H. Br. J. Ophtahlmol, 75: 61-3; 1991 (hombre de 56 años con una regresión completa de un osteoma de polo posterior).
3. A case of choroidal osteoma with subsequent laser induced decalcification. Gurelik G, Lonneville Y et al. Int Ophthalmol, 24: 41-3; 2001 (niña de 11 años con descalcificación parcial tras laser por MNVC)
4. Factors predictive of tumor growth, tumor decalcification, choroidal neovascularization and visual outcome in 74 eyes with choroidal osteoma. Shields CL, Sun H et al. Arch Opthalmol, 123: 1658-66; 2005 (12 casos con descalcificación parcial)
5. Choroidal osteoma: evidence of progression and decalcification over 20 years. Chen J. Lee L, Gass JD. Clin Exp Optom, 89: 90-4; 2006. (regresión completa, desarrollando un osteoma en el otro ojo).
6. Regression of extrafoveal choroidal osteoma following photodynamic therapy. Shields CL1, Materin MA, Mehta S, Foxman BT, Shields JA. Arch Ophthalmol, 126(1):135-7. 2008 (regresión total tras terapia fotodinámica en ostoma peripapilar).