La neuropatía óptica traumática (NOT) es una lesión del nervio óptico (NO) derivada de un impacto del mismo con resultado de pérdida total o parcial de su función, daño que puede ser transitorio o permanente.

El traumatismo puede causar una agresión directa o indirecta al nervio, siendo esta última la más frecuente. Las fuerzas que se producen durante el golpe se transmiten a través de los huesos craneales al NO, algo que ocurre en un 0,5 a 2,5% de todos los traumatismos craneales cerrados.

La incidencia de NOT  es de 1 entre 1.000.000 habitantes y se produce mayoritariamente en varones jóvenes (79-85%). La causa más frecuente es el accidente con vehículos de motor o bicicletas (49%), caídas (27%) y agresiones (13%). En las series pediátricas, también los accidentes de tráfico y las caídas son las causas más representativas.

Es posible una clasificación anatómica de la lesión según la porción del NO afectada:

• Cabeza del NO (1 mm)
• Intraorbitaria (20-30 mm)
• Intracanalicular (5-11 mm)
• Intracraneal (3-16 mm)

La porción intracanalicular es la más susceptible de lesionarse en los traumatismos cerrados, debido a que el canal óptico es una estructura que concentra la energía transmitida desde otros puntos del cráneo. La mitad superior del nervio en el canal está, además, fuertemente adherida al periostio por la fusión de éste con la vaina del nervio, y tiene, por tanto, una movilidad muy reducida, lo que le hace especialmente sensible al trauma.

La porción intracraneal del NO comienza a la salida del canal óptico y llega hasta el quiasma. El pliegue dural falciforme está muy próximo y también fusionado a la vaina del nervio, por lo que puede producirse un cizallamiento a este nivel. Es la segunda localización más frecuente de NOT.

Los estudios de imagen ofrecen resultados variables en lo que respecta a la presencia de fracturas en el canal óptico, hasta en un 50% según las series. En estos casos es posible, además, la detección de pequeños fragmentos óseos que pueden haber seccionado total o parcialmente el NO o estar comprimiéndolo.

Otra consideración anatómica muy importante es la referida a la entrada de la arteria central de la retina en el NO, a aproximadamente 1 cm de la parte posterior del globo ocular. Las lesiones del NO anteriores a este punto provocan una neuropatía anterior y, por tanto, alteraciones en el fondo de ojo (hemorragias, edema,...). Las lesiones posteriores, por el contrario, provocan una neuropatía posterior, por lo que la funduscopia es normal y el único signo objetivo de daño es la presencia de un defecto pupilar aferente de mayor o menor intensidad.  Más adelante comentaremos los rasgos clínicos de las NOT.

En cuanto a la fisiopatología, se cree que la NOT indirecta tiene un origen multifactorial, y varios autores han propuesto los conceptos de daño primario y secundario. Las células ganglionares de la retina (CGR) son las responsables de transmitir la información visual y sus axones constituyen el NO. En el momento del trauma, hay una proporción variable de axones que sufren un daño irreversible con la consecuente degeneración celular. Otros axones sufren un daño inmediato menos agresivo, pero los mecanismos secundarios de edema, isquemia o ambos intrincados en un círculo vicioso en el que participan múltiples vías metabólicas pueden llevar a la muerte por apoptosis de las CGRs afectadas. Los actuales esfuerzos terapéuticos están dirigidos a frenar los procesos que llevan a esa pérdida celular irreversible, salvando las partes no dañadas definitivamente en el momento del traumatismo.

El cuadro clínico de una NOT incluye las siguientes manifestaciones:

1. Disminución de AV, desde la no percepción de luz a una pérdida ligera o imperceptible. 
   Hasta un 40-60% de pacientes tienen una pérdida severa. Las NOT directas con AVs muy reducidas tienen un pronóstico infausto. En el caso de las indirectas, la recuperación puede ser mayor, y la AV inicial ha demostrado ser el factor pronóstico más importante: a mayor AV inicial mayor probabilidad de mejoría.
2. Defecto pupilar aferente, excepto en los casos bilaterales con neuropatía simétrica.
3. Defectos campimétricos variables. En las NOTs indirectas por daño intracanalicular es muy frecuente la hemianopsia inferior, por lesión de la mitad superior del nervio dentro del canal óptico secundaria a la afectación de los vasos piales superiores. Los escotomas densos centrales son otro defecto característico.
4. Alteración en la visión cromática, que a semejanza de otras neuropatías adquiridas será de un tipo u otro según el grado de afectación de la función visual central. Pacientes con buenas AVs y campos centrales respetados mostrarán un defecto azul-amarillo, mientras que si hay una gran pérdida visual y el campo central está afectado, el defecto será más frecuentemente rojo-verde. Los defectos difusos también pueden darse.  Con AVs por debajo de 0,1 la visión cromática no puede evaluarse correctamente.
5. Aspecto funduscópico variable del NO. Si la NOT es anterior podremos apreciar hemorragias retinianas, edema de papila e incluso la dramática avulsión. En las NOT posteriores el fondo es normal en las primeras semanas tras el traumatismo. A partir de la 5.ª o 6.ª semana comienza a verse una palidez papilar localizada o difusa que puede llegar a la atrofia óptica completa.

Las pruebas de imagen son fundamentales tras un traumatismo craneal. El TAC permite apreciar mejor las existencia de fracturas craneales, y en particular las que afectan al canal óptico. La RMN ofrece imágenes más precisas de las partes blandas, de los hematomas en la vaina y del edema. La realización de un TAC en el servicio de Urgencias permite descartar de entrada los cuerpos extraños metálicos, el enfisema, los fragmentos óseos, las fracturas y, aunque con menor definición, también los hematomas.

La OCT nos va a permitir hacer un seguimiento de las lesiones. En las NOT indirectas no va a empezar a mostrar alteraciones hasta pasadas unas 3 ó 4 semanas, cuando se apreciará una reducción de espesor en la CFNR peripapilar. La pérdida se estabilizará a las 20 semanas. Si la NOT fue anterior la OCT ofrecerá, por el contrario, un aumento de espesor de la CFNR por el edema de papila, cuya evolución podrá monitorizarse hasta su normalización y, según el caso, el subsiguiente paso a la atrofia.

Respecto al tratamiento de las NOT, las principales opciones actuales son los corticosteroides y la descompresión quirúrgica, ambas muy controvertidas, pues ninguna está exenta de riesgos y hasta el 40-60% de NOTs presentan recuperación espontánea.

El uso de esteroides se basa en pequeñas series retrospectivas, casos anecdóticos y extrapolaciones de estudios sobre traumatismos cerebrales y medulares. Las dosis empleadas pueden ser moderadas (60-100 mg de prednisona oral), altas (1 g/día  de metilprednisolona intravenosa) o megadosis (30 mg/kg de carga IV seguida de 5,4 mg/kg/h durante 24 h).

El estudio NASCIS 2 (National Acute Spinal Cord Injury Study) comparaba placebo, naloxona y metilprednisolona, y sólo mostró cierta superioridad de esta última si se administraba dentro de las primeras 8 horas tras el traumatismo. No obstante, el diseño de este estudio mostró numerosas lagunas que restaban valor a sus conclusiones. Además, la incidencia de sepsis y neumonía fue mayor en el grupo con corticoide.

En 2005 el estudio CRASH (Corticosteroid Randomization After Significant Head Injury), que empleaba megadosis de esteroides, tuvo que ser detenido a los 6 meses de su inicio porque el grupo tratado presentaba mayor mortalidad que el no tratado.

El IONTS (International Optic Nerve Trauma Study), diseñado específicamente para evaluar el tratamiento de las NOTs, comparaba la observación con la cirugía descompresiva y con los corticoides, pero sus defectos metodológicos eran numerosos. El resultado final fue que no había diferencia significativa entre la recuperación visual de los tres grupos.

El empleo de la cirugía descompresiva, ya sea con técnicas endoscópicas o extracraneales, presenta riesgos (fugas de LCR, meningitis,...). Algunos autores la recomiendan cuando existen fragmentos óseos en el canal óptico, mientras que otros argumentan que su presencia ya implica que pueda haber habido lesión axonal directa, de difícil recuperación aunque se retire el fragmento. El estudio IONTS avala esta opinión.

Actualmente está en marcha el ensayo TONTT (Traumatic Optic Neuropathy Treatment Trial), que compara el uso de eritropoyetina (EPO) asociada a corticoides frente a la observación. La EPO ha demostrado un papel neuroprotector en ratones, pero presenta el riesgo de la policitemia que induce a las dosis consideradas neuroprotectoras. La finalización del estudio está prevista para 2015.

De todo lo anterior se desprende que ninguna terapia de las empleadas hasta la fecha en las NOTs puede considerarse superior al resto, ni siquiera frente a la mera observación del paciente. La decisión de emplear o no esteroides queda en manos del facultativo, siendo la pauta más extendida la de 1 g de metilprednisolona durante 3 días seguida de prednisona oral en los días posteriores.

A continuación se presenta un caso clínico representativo de una NOT indirecta:

Varón de 64 años que sufrió una caída tras una pérdida de conciencia, golpeándose en la región frontal y órbita derechas. En un servicio de Urgencias se le practicó un TAC craneal en el que se apreció un hematoma frontal, ocupación hemática de los senos etmoidales, maxilar derecho y esfenoidal izquierdo, con algunas burbujas de aire en el polo temporal de la fosa craneal media derecha. No se apreciaron fracturas (fig. 1). El estudio sistémico descubrió un bloqueo de rama derecha como probable causa del síncope durante el cual se produjo la caída.

Figura 1.  TAC craneal en el día del traumatismo. Las flechas señalan la ocupación hemáica de los senos paranasales y la integridad del canal óptico derecho.

El paciente acudió a nuestro centro 6 días después refiriendo pérdida de hemicampo inferior en OD. En la exploración inicial su AV era de 0,5 en OD y 1 en OI; tenía un DPAR en OD; el polo anterior y posterior fueron normales; en el test de colores D-15 se apreció un defecto azul-amarillo moderado en OD (fig. 2); el OD mostraba una hemianopsia altitudinal inferior completa (fig. 3); la OCT macular y papilar fueron normales.

Figura 2. Test de colores D-15, con tritanopia en OD.

Figura 3.  Campos visuales en el 6.º día postraumatismo: Defecto altitudinal inferior en OD.

Para explorar más específicamente el canal óptico realizamos un nuevo TAC, en el que de nuevo se descartaron fracturas o fragmentos óseos y la ocupación hemática de los senos había desaparecido casi por completo.

Con el diagnóstico de NOT indirecta, y a pesar de estar en el 6.º día postrauma, se decidió iniciar pauta de 1 g diario de metilprednisolona durante 3 días vía IV seguida de prednisona oral en los días posteriores. No hubo cambios objetivos hasta 3 semanas después, con una reducción del espesor de la CFNR superior y temporal en la OCT (fig. 4) y un comienzo de palidez papilar temporal en la funduscopia (fig. 5), con estabilización a partir del tercer mes. El campo visual, la AV y la discromatopsia no mostraron ningún cambio significativo desde el primer día de nuestra exploración.

Figura 4. Evolución de la OCT papilar.

Figura 5. Imagen funduscópica a los 2 meses del trauma: leve palidez papilar temporal en OD.