Las neuropatías ópticas constituyen un capítulo amplio que ha sido motivo de tratados extensos. A continuación se expondrán de forma esquemática algunos conceptos claves, que no deben ser olvidados, de diferentes neuropatías ópticas, cuyo estudio en profundidad pueden realizar los lectores en la bibliografía recomendada.

Neuropatías ópticas unilaterales

• La exploración clave inicial es la motilidad ocular intrínseca: No hay neuropatía óptica unilateral o bilateral asimétrica sin defecto pupilar aferente relativo.
• La edad nos distingue los dos grupos de neuropatías ópticas más comunes:
  • < 45 años: Neuritis óptica.
  • > 45 años: Neuropatía óptica isquémica.
• Tratamiento de la Neuritis óptica:
  • Los corticoides orales están contraindicados en las neuritis ópticas típicas. El ONTT (Optic Neuritis Treatment Trial) concluyó que el tratamiento con megadosis de esteroides intravenosa aceleraba la recuperación visual, aunque a largo plazo los resultados visuales eran los mismos que en el grupo sin tratamiento, mientras que los corticoides orales producían una mayor tasa de recurrencias.
• Tratamiento de la Neuropatía óptica isquémica no arterítica:
  • No hay evidencia científica de utilidad de ningún tratamiento.
  • No se ha demostrado ninguna utilidad de los antiagregantes plaquetarios, dado que el cuadro no es secundario a fenómenos trombóticos, sino a una hipoperfusión aguda del nervio óptico.
  • El uso de corticoides orales es controvertido.
  • Medidas preventivas:
    • Evitar todo aquello que pueda producir hipoperfusión del nervio óptico:
      • Hipotensión arterial
      • Sedantes nocturnos.
      • Bebidas alcohólicas por la noche.
      • Tratamiento antihipertensivo nocturno.
      • Sildefanilo y otros productos similares como tratamiento de la disfunción eréctil.
      • Hipertensión ocular-glaucoma.
•  NOIA arterítica:
  • Emergencia médica.
  • Tratamiento inmediato con corticoides a altas dosis en periodos prolongados.
  • La biopsia debe realizarse una vez comenzado el tratamiento con esteroides.
  • En caso de alta sospecha diagnóstica y reactantes de fase aguda positivos (elevación de vsg, PCR y plaquetas) debe tratarse incluso con biopsia negativa.

Neuropatía óptica infiltrativo-compresiva

Descartar ante la presencia de:

• Neuropatía óptica no típica
• Progresión de la pérdida visual
• Predominio de palidez
• Otros signos y síntomas sugestivos, como shunt optociliares, exoftalmos, etc.

Neuropatías ópticas mitocondriales

La fisiopatología de un grupo de neuropatías ópticas de origen muy diverso (la mayoría de las genéticas, algunas tóxicas y nutricionales) reside en una disfunción del metabolismo de las mitocondrias de las células ganglionares de la retina, por lo que se ha acuñado el término de “neuropatías ópticas mitocondriales”. Esto hace que exista una interrelación entre ellas. Así por ejemplo:

• El 15% de las neuropatías ópticas tabaco-alcohólicas tienen mutaciones positivas para la Neuropatía óptica de Leber (NOL).
• El tabaco incrementa el riesgo de pérdida de visión en pacientes con mutaciones de la NOL. Este mismo efecto podría ser producido también por el alcohol, aunque hasta ahora sólo se ha demostrado una tendencia no significativa.

Por todo ello ante una atrofia óptica bilateral del adulto de causa no conocida el protocolo de estudio debe incluir obligatoriamente:

• Analítica:
  • Hemograma
  • Vitamina B12
  • Acido fólico
• Mutaciones primarias de NOL
• Neuroimagen
• ERG

Estudios genéticos más frecuentes en neuropatías ópticas

AOD: atrofia óptica dominante; AO: atrofia óptica; AD: autosómico dominante; AR: autosómico recesivo;
AOR: atrofia óptica recesiva.

Hipertensión intracraneal idiopática

Un 10% de casos se asocia a trombosis de senos venosos, especialmente los casos atípicos:

• Varones.
• Mujeres no obesas.
• Niños.
• Presentación hiperaguda.
• Antecedentes de sinusitis y otitis reciente.
• Mala respuesta al tratamiento.

Por ello, en todos los casos atípicos es obligada la realización de una Angiorresonancia.