Otras neuritis
Consuelo Gutiérrez Ortiz
Podemos definir una neuritis óptica (NO) como atípica cuando nos encontremos ante NO que no siguen los patrones típicos de la esclerosis múltiple (EM), como estar fuera del rango de edad característico (mayores de 50 o menores de 12 años); que la neuritis sea simultánea o secuencial; que la pérdida visual sea muy severa y que progrese más allá de 2 semanas; que no haya dolor o este sea muy intenso; que en la exploración haya mucho edema, hemorragias, exudados, alteraciones maculares, shunts o que la neuritis sea anterior; que haya manifestaciones sistémicas concomitantes, etc. Habremos de pensar en otras entidades que pueden causar también NO y realizar una exhaustiva historia clínica y una batería de pruebas analíticas, serológicas y de imagen que nos lleven a la causa de la neuritis(1). Las etiologías más frecuentes son las infecciosas, tanto virales como fúngicas o bacterianas; las inflamaciones intraoculares (Behcet, perdigonada); las enfermedades sistémicas (vasculopatías, sarcoidosis, sífilis, TBC), las postvacunación, o las inflamaciones meníngeas, órbitas o de senos por contigüidad. Si hay varios brotes de NO, hemos de considerar la neuromielitis óptica (NMO) o la NO inflamatoria recurrente crónica (CRION).
A continuación se presentan varios casos de NO atípicas.
Caso 1
Mujer de 48 años con disminución de agudeza visual (AV) del ojo derecho (OD) aguda, con dolor con los movimientos oculares, fotofobia, ligera ataxia y cefalea. La AV del OD estaba en 0,5 y el ojo izquierdo (OI) tenía una AV de 1, en el fondo de ojo se apreciaba edema en ambos discos, los colores estaban alterados en ambos ojos (AO), el campo visual (CV) mostraba un defecto difuso en (AO). Se le realizó una punción lumbar (PL), una placa de tórax y una resonancia craneal y cerebral; todo ello estaba dentro de la normalidad. Además se solicitaron diversas analíticas: ANA, ANCA, VSG, coagulación, C3, C4, Ac anti DNA, Ac Anticardiolipina y ECA; todo ello fue negativo. Las serologías para hepatitis A, B y C, HIV, CMV, VHS, VVZ, VDRL, toxoplasmosis y rickettsia fueron negativas, pero sí hubo positividad para Borrelia burgdorferi; por lo que se le diagnosticó de una enfermedad de Lyme.
Caso 2
Mujer 28 años que consulta por cefalea frontal que no aumenta con maniobras de Valsalva. Presenta también un rash cutáneo y fiebre de 38º C. Como antecedente destacaba que su hijo había sido diagnosticado de varicela 2 semanas antes. La exploración era la siguiente: la AV era de 0,7 en el OD y en el OI era de 0,6. Tenía un defecto pupilar aferente (DPAR) en el OI y un edema de ambos nervios ópticos. El CV mostraba un aumento de la mancha ciega y constricción nasal en AO. Las analíticas realizadas fueron las siguientes: ANCA, ANA, Ac anticardiolipina y complemento, que fueron normales. Las serologías para VDRL, Toxoplasma, Bartonella, Borrelia, CMV, VEB y HIV fueron negativas. Se realizó resonancia craneal y cerebral que mostró normalidad. Se realizó una punción lumbar (PL) que mostró una presión de apertura normal, sin bandas oligoclonales. Se realizó serología en líquido cefalorraquídeo (LCR) mostrando positividad para herpes zoster. Por lo que se diagnosticó de neuritis por varicela zoster, teniendo además presente su clínica sistémica. Fue tratada con Valaciclovir 1 gramo cada 8 horas durante 10 días, con buena recuperación de la agudeza visual.
Hemos presentado dos casos de neuritis parainfecciosa. La patogénesis de estas neuritis causadas por agentes virales o bacterianos no es bien conocida, siendo más frecuentemente causada por virus y en niños. Pueden ser uni o bilaterales y cursar sin o con afectación del SNC (en ese caso es esperable una alteración en el LCR). En general, tienen buen pronóstico. Los mecanismos barajados de lesión son varios: bien por lesión viral directa (invasión) o bien inmunomediada (3, 4) con desmielinización o en el caso de la enfermedad de Lyme (2) algunos autores asumen la vasculopatía. En el caso de que fuera inmunomediada, habría un mimetismo molecular entre antígenos virales y neuronales o bien una incorporación de los antígenos virales en el tejido neural (membranas o vainas de mielina) en sujetos genéticamente predispuestos. El tratamiento será el del agente causal y el uso de corticoides es controvertido ya que podrían producir una reactivación viral. Entre los agentes más frecuentes cabría mencionar los siguientes virus: Adenovirus, Coxsackie, CMV, VHA, VHB, VEB, CMV, HIV, sarampión, rubeola, VHS, VVZ y las siguientes bacterias: antrax, brucela, bartonella, meningococos, tuberculosis, fiebre tifoidea, sífilis o borrelia(3,4).
Caso 3
Varón 36 años que acude por disminución de visión del OD de 10 días de evolución y dolor ocular intenso con los movimientos oculares. Había presentado 5 episodios similares en 10 años que fueron tratados en otro centro y que remitieron con corticoides sistémicos. La exploración era la siguiente: en el OD contaba dedos y en el OI era de 0,5. Presentaba un DPAR en el OD. Ambos discos ópticos estaban pálidos y el CV mostraba una constricción bilateral. La analítica y la VSG fueron normales. Se realizaron las siguientes analíticas: LE, ANA, ANCA, FR, ECA, que mostraron resultados negativos. Las serologías para descartar agentes infecciosos fueron normales. También lo fue la serología IgG NMO. La placa de tórax y la RMN (craneal y medular) fueron normales. La PL fue normal y los potenciales visuales evocados mostraron aumento de la latencia en AO.
Dada la clínica del paciente se le diagnosticó de NO crónica recurrente inflamatoria (CRION). Hemos de considerar este en aquellos pacientes con NO inflamatorias con marcada disminución de AV, afectación bilateral, dolor y rápida respuesta al tratamiento esteroideo pero con recaídas al suprimirlo; habiendo previamente excluido patologías desmielinizantes, incluida la neuromielitis óptica (NMO), autoinmunes e infecciosas. El reconocimiento precoz de los pacientes que sufren de CRION es relevante debido al riesgo asociado a la ceguera si se tratan de manera inapropiada. Cuando un paciente presente recurrencia del dolor o disminución de la AV al retirar el tratamiento esteroideo debemos sospechar: neuromielitis óptica, sarcoidosis o CRION(5). El tratamiento es el siguiente: corticoides intravenosos en la fase aguda, con reducción lenta oral más inmunosupresores (azatioprina, metrotexate, o mofetil micofenolato). Se han propuesto los siguientes criterios diagnósticos para esta entidad: 1. NO recurrente 2. Seronegatividad para IgGNMO 3. Captación de contraste de los nervios ópticos en fase aguda 3. Respuesta al tratamiento inmunosupresor y recurrencia a su retirada (6).
Caso 4
Varón de 26 años que aqueja disminución AV del OD con dolor e incontinencia urinaria. Había presentado un cuadro similar en OI un año antes que fue tratado con megadosis de esteroides. La AV del OD era de 0,2 y la del OI era de cuenta dedos. Se apreciaba edema del nervio óptico del OD y atrofia del OI. La resonancia craneal y orbitaria fueron normales pero a nivel cervical aparecían lesiones contiguas de más de 3 segmentos de longitud. Se solicitó IgG NMO que fue positiva. Fue diagnosticado de NMO.
La NMO es una enfermedad desmielinizante del SNC que cursa con NO bilateral o recurrente asociada mielitis transversa que aparece en niños y adultos jóvenes(7). Es menos predecible y con peor pronóstico que la causada por EM. Los criterios diagnósticos son los siguientes: 1. NO y mielitis y 2 de 3 de las siguientes alteraciones: lesiones espinales en resonancia contiguas y de al menos 3 segmentos de longitud; resonancia cerebral no compatible con EM y seropositividad de NMO-IgG (aquaporina 4) (sensibilidad 76%, especificidad 94%)(8). En algunos pacientes seronegativos la glucoproteína oligodendrocitaria de la mielina (MOG) puede ser positiva(9). Recientemente ha aparecido un biomarcador en LCR, la proteína fibrilar acídica de la glia (GFAP) que tiene una sensibilidad del 90,9 % y una especificidad del 97% para diagnosticar la enfermedad. El tratamiento ha de ser agresivo con esteroides, plasmaféresis e inmunosupresión(7).
Caso 5
Varón de 18 años que consulta por disminución AV progresiva 2 semanas de duración, también presentaba cefalea y dolor con los movimientos oculares. Como antecedente destacaba que había sido vacunado de gripe 2 semanas antes. La AV del OD era de 0,1; y la del OI de 0,2. Presentaba un DPAR del OD, la visión de los colores estaba alterada y tenía edema de ambos discos ópticos.
Se le realizaron las siguientes analíticas: ANCA, ANA, VSG, Complemento, Anti DNA, ECA, coagulación, VHB, VHC, HIV, CMV, VHS, HVZ, Ac anticardiolipina, VDRL, Mantoux, serologías Bartonella, Borrelia, toxoplasmosis. Todo ello fue negativo. La resonancia mostró un engrosamiento de la porción intracraneal de ambos nervios ópticos. Tras descartar otros diagnósticos, se llegó a la conclusión de que se trataba de una NO postvacunación que es una patología rara que ocurre en uno de cada 100.000 vacunados(10). Puede ser uni o bilateral y se supone que se deba a una respuesta inmunomediada. Tienen buen pronóstico con tratamiento corticoideo.
Varias vacunas podrían desencadenar el cuadro: rabia, gripe, rubeola, sarampion, polio, papiloma, difteria, tétanos, hepatis A y B(10).
Caso 6
Mujer 52 años que consulta por sensación de opresión en el OI. Como antecedentes personales destacaban: migrañas, ansiedad, HTA, dos embarazos con feto muerto y un aborto.
La AV era de 1 en AO y presentaba un DPAR en OI. El en fondo de ojo se apreciaba edema de disco en el OI. En la analítica destacaba un anticoagulante lúpico dudoso, y unos AC anticardiolipina: negativos. El ANCA era negativo, pero los ANA mostraban unos títulos positivos de 1/160 con un patrón moteado. Complemento C3: 149, Anti DNA: negativo, FR: 55, Anti SSA/Ro: positivo, SSB/La: positivo, péptidos citrulinados: negativo y ECA: 67. VHB, VHC, VHA, HIV, CMV, VHS, HVZ, VDRL, Leismania, Rickettsia, toxoplasmosis: negativo. La resonancia y el tórax fueron normales y el Mantoux fue negativo.
Se diagnosticó de patología inflamatoria autoinmune y se administraron corticoides y antiagregantes.
Se sabe que la sarcoidosis, la PAN, el lupus y otras vasculitis pueden causar neuropatías ópticas relacionadas con isquemia (11,12).
La neuropatía óptica (NO) es una situación común en neurología y oftalmología. La etiología más frecuente es la EM, pero cuando la resonancia magnética y el análisis de LCR son normales, la neuritis se considera generalmente como idiopática, potencialmente viral. En raras ocasiones se encuentra una enfermedad sistémica (lupus, sarcoidosis, Sjögren). En otros casos, una recurrencia homo o contralateral podría corresponder a la neuritis óptica recurrente (CRION) o la ocurrencia de una NMO.
Para finalizar y reiterando, cuando nos encontremos una neuritis óptica atípica hemos de extremar la atención en la historia clínica para descartar infecciones previas, contactos con mascotas, vacunaciones, abortos, viajes, etc. que nos pueden orientar en el diagnóstico. Hemos de realizar analíticas exhaustivas descartando procesos vasculíticos y también serologías para bacterias y virus (1).