El queratocono es una ectasia corneal que produce un progresivo adelgazamiento y protusión de la cornea central que acabará por desarrollar una forma cónica secundaria. Suele ser una patología de afectación bilateral y asimétrica en la mayoría de los casos. Su herencia no está aclarada y no suele observarse una historia familiar, lo que sugiere mecanismos de herencia autosómica dominante con penetrancia incompleta.

El debut clínico suele presentarse en la pubertad, con miopía y astigmatismo unilateral y progresivo que tiende a hacerse irregular y progresa lentamente hasta la 3.ª o 4.ª décadas de la vida. Muchas veces se detecta por cambios refractivos que se hacen difíciles de corregir y en el caso de uno de lentes de contacto es frecuente también que inicien signos clínicos de disminución de tolerancia a las mismas. El riesgo de progresión es mayor en los primeros 6 años desde el diagnóstico, y hasta un 16% de los casos va a desarrollar evolución del cuadro en el ojo adelfo.

Métodos diagnósticos en el queratocono

El diagnóstico se basa en una serie de signos clínicos detectables a la exploración en la lámpara de hendidura y a cambios en la topografía corneal.

Los principales signos exploratorios son:

• Signos biomicroscópicos: protusión cónica, adelgazamiento estromal central o paracentral, opacidades corneal, estrias de Vogt, anillo de Fleischer o depósito férrico alrededor del cono (más fácilmente visualizable bajo luz azul cobalto) y prominencia de nervios corneales, en ocasiones nódulo en el vértice del cono en relación al uso de lentes de contacto.
• Signos externos, observables en queratocono avanzado: Signo de Munson: protusión en V que forma el cono corneal sobre el párpado inferior al mirar hacia abajo; Signo de Rizzutti: estrechamiento de un haz luminoso cuando es proyectado lateralmente sobre la córnea.
• Signos de retroiluminación: Reflejo de “la gota de aceite” de Charleauxen la oftalmoscopia directa a una distancia de 30 cm; Reflejo de retinoscopia irregular “en tijera”
• Hydrops corneal: en los estadios avanzados se producen roturas por estiramiento y adelgazamiento de la Membrana de descemet que se traducen en edema corneal agudo, dolor y pérdida de agudeza visual por hidratación corneal aguda debida al paso de humor acuoso a esas zonas del estroma, y que tras la resolución tienden a dejar cicatrices leucomatosas permanentes. Esto es especialmente frecuente en pacientes frotadores crónicos como los sujetos con atopia y síndrome de Down.

En base a la queratometría el queratocono se clasifica en diferentes grados: I < 48D, II 48-53 D, III 53-55 D y IV >55D.

En cuanto a la topografía corneal son múltiples los dispositivos disponibles que posibilitan la detección de características sugerentes o diagnósticas de queratocono.

En los sistemas de proyección basados en topografías de Plácido se pueden identificar tanto queratoconos clínicos como formas frustras o en estadío subclínico. Se manifiestan por un patrón con mayor curvatura inferior acompañado de un aplanamiento superior, con un vértice que tiende a situarse en el cuadrante temporal inferior y ejes astigmáticos oblicuos e irregulares. Existen una serie de patrones establecidos muy característicos como son el “Bull´s Eye” o queratocono central, “Bow-tie”, a medida que el queratocono se aleja del vórtex y “Juntional” o patrón mixto con asfericidad negativa (prolata).

Los sistemas de topografía de elevación como el Orbscan IIz emplean una combinación de los sistemas de reflexión basado en los anillos de Plácido y sistemas de hendidura para elevación, proporcionando obtener mapas de curvatura tanto axial como tangencial, anterior y posterior, mapas paquimétricos y mapas refractivos.

El Pentacam se basa en la tecnología de la de elevación obtenida de imágenes procedentes de la Cámara Scheimpflug y además de los datos proporcionados por el dispositivo descrito anteriormente con obtención de mapas de elevación anterior más exactos (fig. 1), permite el estudio de aberrometría mediante índices de Zernike, un análisis tridimensional de la cámara anterior, densitometría cristaliniana y formulas de cálculo de LIO. Con todo ello nos permite realizar una medida directa de la elevación posterior (que puede verse alterada de forma precoz en las ectasias tempranas), permite valorar la progresión del queratocono mediante algorismos de detección y cuantificación (redes neurales), valorar el efecto de la colocación de anillos intraestromales y su correcta localización, aporata una presentación tridimensional de paquimetría y elevación y permite la detección precoz de ectasias mediante el software BAD (Berlin/ambrosio Enhaced Ectasia Display).

Figura 1. Mapas obtenidos con la cámara de Scheimpflug (Pentacam®).

Finalmente, los sistemas Galilei y Visante Omni, que combinan respectivamente la Topografía de Plácido con la doble sección Scheimpflug, y los modernos OCT de segmento anterior con la topografía, logran aportar información semejante al Pentacam con facilidad de uso.

Rabinowith postuló una serie de índices videoqueratográficos muy sugerentes de queratocono subclínico que se han empleado para screening, siendo especialmente importante detectar su presencia en pacientes candidatos a cirugía refractiva. Se trata de una potencia corneal central (PCC) mayor a 47,2 dioptrías (D), una asimetría en la PCC mayor a 1 D, asimetría inferior-superior (índice I-S) mayor a 1,4 D, angulación de los ejes radiales (SRAX) mayor a 21º, índice de asimetría en superficie (SAI) > 0,5 o índice de regularidad en superficie (SRI)>0.

Una fijación inadecuada del paciente, descentramiento del videoqueratógrafo, ruptura de la película lagrimal, compresión del globo ocular o deformación inducida por el uso de lentes de contacto puede inducir un patrón de pseudoqueratocono en el mapa de curvatura corneal.

La reproducibilidad de estos aparatos permite un seguimiento periódico para confirmar la presencia de los cambios sugerentes de queratocono así como detectar su progresión, lo cual puede permitir establecer una estrategia terapéutica en estadios precoces mejorando el pronóstico visual.