El glaucoma pediátrico es una enfermedad muy poco frecuente, pero es la responsable de un alto porcentaje de la ceguera infantil.

El diagnóstico se basará en las manifestaciones clínicas y en la exploración objetiva.

Manifestaciones clínicas

Dependen fundamentalmente de las características peculiares del ojo del niño:

• Baja rigidez corneal: responsable de la megalocórnea, astigmatismo irregular, distensión del limbo.

• Baja rigidez escleral: miopización, buftalmos, excavación papilar profunda.

• Si la hipertensión se instaura bruscamente: edema corneal, fotofobia, epífora, estrías de Haab (lesión patognomónica del glaucoma pediátrico, consiste en una ruptura de la membrana de Descemet, que suele ser curvilínea, horizontal, y que supone una causa de pérdida de visión si afecta el eje visual y si se opacifica el estroma en el interior de la estría).

La forma de presentación depende sobre todo de la edad del niño:

• Glaucoma neonatal: significa que la malformación angular es tan importante que la hipertensión se inició antes del nacimiento, y por tanto el diagnóstico siempre es tardío. El niño nace con megalocórnea y edema corneal intenso, a veces opacidades cicatriciales, en prácticamente todos los casos.

• Glaucoma del lactante: debuta entre 1 mes y 12 meses de vida; este intervalo libre significa que el ángulo es algo funcionante, y por tanto el pronóstico es mucho mejor. Suele debutar de forma más o menos aguda, con megalocórnea en el 85% de los casos, la tríada epífora + fotofobia + blefarospasmo en el 75%, y edema corneal discreto en el 50%

• Glaucoma infantil: diagnosticado entre 1-4 años de edad: La mitad de estos casos presentaban signos de glaucoma del lactante ya antes del año, pero menos llamativos, por lo que se retrasó el diagnóstico. La otra mitad son formas subagudas que no llegan a provocar estos síntomas, y se diagnostican por miopización, excavación papilar progresiva…

Exploración

El examen clínico de un niño con glaucoma requiere tiempo, paciencia y cierta experiencia. Aunque es difícil realizar una exploración completa en la consulta, podemos obtener suficiente información para tener una sospecha diagnóstica firme que nos permita iniciar el tratamiento, y completar algunos aspectos más adelante bajo anestesia general.

Es importante recordar que debemos seguir una secuencia de menos a más molestias para el niño, por lo que iniciaremos el examen por una simple inspección a distancia: podemos valorar el comportamiento visual, la fotofobia, la epífora, el aspecto de la córnea. Con una luz tenue podemos valorar el aspecto general del segmento anterior, y mediante el oftalmoscopio directo a distancia valorar el reflejo de fondo, que nos informará sobre la transparencia de medios.

Posteriormente podemos realizar un examen más detallado de segmento anterior con lámpara de hendidura portátil, valorar el polo posterior con oftalmoscopía indirecta, y realizar la tonometría. Las mediciones exactas de longitud axial, diámetro corneal y paquimetría y la gonioscopia las realizamos siempre bajo anestesia general, habitualmente en el mismo momento de la intervención quirúrgica.

Exploraciones imprescindibles

– Tonometría: preferiblemente de aplanación (Goldman, Perkins).

• Si se realiza con el niño despierto, tener en cuenta que el llanto hará sobreestimar la presión; es recomendable apaciguar al niño antes de realizar la tonometría (en brazos de los padres, biberón/chupete…).

• Si se realiza bajo anestesia general, tener en cuenta que la mayoría de los fármacos anestésicos modifican la PIO. La mejor pauta en nuestra experiencia consiste en dormir al niño mediante inhalación de Sevorane, retirar el gas, y determinar la presión justo antes de despertar.

– Paquimetría central ultrasónica: permite matizar el valor de la tonometría.

– Biomicroscopía de segmento anterior:

• Examen corneal:

* Diámetro corneal horizontal.

* Transparencia: presencia de edema, cicatrices.

* Presencia y localización de las estrias de Haab.

• Examen del iris y la pupila: para descartar la asociación a algunas patologías complejas de segmento anterior.

– Examen de la papila, retinografías: si la transparencia corneal lo permite.

– Determinar longitud axial (refracción o biometría): no tiene valor diagnóstico, pero es un factor muy útil para el seguimiento: el crecimiento axial del globo puede indicar mal control tensional.

– Fondo de ojo o Ecografía B.

– Gonioscopia: la realizaremos siempre bajo anestesia general, muchas veces en el mismo acto quirúrgico. Es una exploración imprescindible para confirmar el diagnóstico y planificar la intervención quirúrgica.

Seguimiento y Control

Una vez realizado el tratamiento quirúrgico, se debe monitorizar estrechamente al paciente para detectar signos de mal control. Si precisa posteriores intervenciones, entre ellas podemos intentar controlar al paciente con tratamiento médico.

El seguimiento se debe realizar de por vida, vigilando la re-aparición de la sintomatología, pero teniendo en cuenta la edad actual del niño a la hora de interpretar los signos clínicos.

Las exploraciones a realizar serían:

– Tonometría.

– Excavación papilar.

– Crecimiento de la córnea: solo hasta los 3-4 años de vida.

– Miopización: hasta la adolescencia.

– Campimetría: a partir de la edad en que puedan colaborar (habitualmente a los 7-8 años, aunque es muy variable).