Introducción

Los traumatismos craneoencefálicos (TCE) pueden originar trastornos de la motilidad ocular extrínseca en un 3-7 %de los casos (1). La oftalmoplejía internuclear (OIN) se caracteriza por un déficit total o parcial de la adducción en la mirada conjugada lateral, que se acompaña de nistagmus en abducción del ojo contralateral. Este fenómeno se produce por la lesión del fascículo longitudinal medial (FLM) que interconecta el núcleo del VI par con el del III par contralateral a nivel mesencefálico-protuberancial. Puede ser un trastorno de carácter mono o bilateral. Su principal etiología es la isquémica en el caso de los adultos mayores y la desmielinizante en los adultos jóvenes, e infrecuentemente se ha observado asociado a TCE.

Se presenta a continuación un caso de OIN bilateral asociada a déficit de convergencia, que se produjo como consecuencia de un TCE.

Caso clínico

Se trata de un varón de 52 años sin antecedentes personales de interés, que se precipitó desde una altura de un primer piso cuando instalaba un aparato de aire acondicionado. En la evaluación de Urgencias, presentaba un traumatismo craneoencefálico con conservación del nivel de conciencia (15 puntos en la escala de Glasgow). En la exploración neurorradiológica se objetivaron múltiples fracturas faciales (mandíbula derecha, fracturas Lefort tipo II y III bilaterales y fracturas nasoetmoidales), sin apreciarse ocupación de las órbitas ni herniación de sus contenidos. Además presentaba diversas lesiones craneales: fractura conminuta del hueso frontal con contusiones hemorrágicas frontales, hemorragia subaracnoidea de predominio infratentorial y un infarto isquémico bilateral de la unión pontomesencefálica (fig. 1).

Fig. 1. Resonancia magnética craneal: A) Corte sagital: lesión hipointensa en secuencia T1 en el área pontina. B) Corte horizontal: lesiones hiperintensas en T2 localizadas en área mesencefálica derecha e izquierda.

En la exploración oftalmológica, la AV mejor corregida era de OD 0,8 OS 0,7. Las pupilas eran isocóricas y normorreactivas al estímulo luminoso. El examen biomicroscópico, la PIO y el fondo de ojo resultaron ser normales. En posición primaria de la mirada (ppm), el paciente presentaba una exotropía de -45 dp con dominancia de OS. En la exploración de la mirada conjugada horizontal, se observó una limitación de la adducción con nistagmus en abducción del ojo contralateral, tanto en la dextro como en la levoversión. Asimismo se le objetivó un déficit de la convergencia (fig. 2).

Fig. 2. Síndrome WEBINO. Exotropía en posición primaria de la mirada. Paresia bilateral de la adducción en ambas lateroversiones y déficit de convergencia.

El paciente fue seguido durante 4 meses sin observarse mejoría clínica significativa. A continuación se le administraron con un intervalo de 3 meses, dos inyecciones consecutivas de 5 UI de toxina botulínica A en cada recto lateral. Tras el tratamiento hubo una importante disminución del ángulo de la exotropía a –25 dp, y una mejoría muy reseñable de la convergencia, si bien en las lateroversiones persistía una clara limitación de la adducción (mayor en el OD que el OS). A los 14 meses del TCE, dada la mejoría de la convergencia se optó por la realización de una retroinserción ajustable con asa colgante, de 8 mm del recto lateral OD y de 7 mm del recto lateral OS. Tras este doble debilitamiento, el paciente se encuentra en ortotropía en ppm sin visión doble. No obstante, refiere en ocasiones una diplopía homónima intermitente en la visión muy lejana propiciada por una leve y pretendida hipercorrección quirúrgica. No ha habido recuperación significativa de motilidad en las lateroversiones a los 18 meses de seguimiento.

Discusión

Este paciente presentaba un cuadro de OIN bilateral que se manifestaba con una gran exotropía asociada a un déficit de la convergencia. Este cuadro de doble OIN asociada a déficit de convergencia conforma el síndrome WEBINO, acrónimo inglés de «Wall-eyed Bilateral Internuclear Ophthalmoplegia».

Las vías neuronales que coordinan los movimientos de la mirada horizontal conjugada se encuentran en el tronco encefálico. En respuesta a estímulos supranucleares, las neuronas de la formación reticular pontina paramediana inicialmente activan el núcleo VI par ipsilateral para producir un movimiento sacádico horizontal. Las neuronas del núcleo VI se proyectan a su vez, a través del fascículo longitudinal medial (FLM) al núcleo del III par contralateral, produciendo un movimiento conjugado del ojo contralateral en adducción.

La lesión del FLM retrasa o impide la transmisión del impulso nervioso del núcleo del VI ipsilateral al núcleo III par contralateral (subnúcleo del recto medial). En la mirada conjugada, la adducción está retrasada o disminuida y se produce un nistagmus en resorte del ojo contralateral en abducción.

El marcado déficit de convergencia y gran exotropía observadas se produce por una lesión extensa que, además de afectar a ambos FLM, también afecta a los subnúcleos de los rectos medios del III par. Otras posibles manifestaciones del síndrome WEBINO son el nistagmus vertical evocado por la mirada y la desviación en skew con hipertropía del ojo del lado afecto (1).

La etiología más frecuente de la doble OIN es la desmielinizante, propia de adultos jóvenes, y la isquémica, más habitual en los adultos mayores de 45 años (1). Otras posibles causas son: infecciones del SNC (lúes, cisticercosis, enfermedad de Lyme), neoplasias y traumatismos. Los TCE son una causa poco frecuente de OIN y doble OIN. Se han descrito como manifestación aislada en casos de TCE cerrados y leves. En los TCE severos, la INO y doble INO pueden ser infravaloradas al estar enmascaradas por otras lesiones corticales o del tronco encefálico (1).

El mecanismo de producción no está totalmente definido. Puede deberse a la disrupción mecánica directa de las fibras de los FLM, o a la isquemia resultante del cizallamiento de las arterias perforantes de la arteria basilar (2).

La evolución de la doble OIN es favorable y autolimitada en caso de los TCE leves. Se han descrito recuperaciones entre las 48 horas y el año de evolución (1). En nuestro caso no se produjo una buena evolución espontánea, si bien la inyección de toxina botulínica en los rectos laterales mejoró la convergencia y disminuyó la exotropía. La posterior retroinserción de éstos mediante suturas ajustables contribuyó a la resolución de la diplopía en ppm aunque no mejoró la adducciones en la lateroversiones.

Los traumatismos craneoencefálicos son una causa poco habitual del síndrome WEBINO, que en estos casos suele ser autolimitado en el tiempo y con buena recuperación funcional. En el caso presentado, el curso espontáneo no fue favorable. La aplicación de toxina botulínica y la posterior retroinserción de ambos rectos laterales mejoraron la convergencia y disminuyeron la exotropia en posición primaria de la mirada, aunque no se observó mejoría significativa de las adducciones en las miradas conjugadas laterales.