El ojo seco inmunopático es aquel que aparece en el contexto de síndromes autoinmunes. Dentro de estos se distinguen dos grupos:

1.  Exocrinopatías

Síndrome de Sjögren tipo I: respuesta autoinmune frente a glándulas exocrinas como las lagrimales, salivares, de la piel, vagina etc.

Síndrome de Sjögren tipo II: a lo descrito para el tipo I, se añade una conectivopatía autoinmune, como en el Lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, esclerodermia etc.

2.  Síndromes no exocrinopáticos: respuesta inmune dirigida a tejidos que contienen glándulas exocrinas, por lo que éstas son afectadas secundariamente. Pertenecen a este grupo el Pénfigo ocular cicatricial, enfermedad de Lyell (fig.1), síndrome de Stevens Johnson, Reiter y la Enfermedad de injerto contra huésped (EICH).

Fig. 1. Síndrome de Lyell.

Histopatología

1. Exocrinopatías: infiltración linfoplasmocitaria (fig. 2) de las glándulas afectadas. En la Enfermedad de Injerto contra Huésped se da el mismo hallazgo.

Fig. 2. Síndrome de Sjögren. Infiltrado linfoplasmocitario.

2. Síndromes no exocrinopáticos: cicatrización conjuntival. Lesión secundaria de células caliciformes, obstrucción cicatricial de los ductus de las glándulas lagrimales. Ocasionalmente se puede producir disfunción de glándulas de Meibomio.

Gravedad

1. Exocrinopatías: gravedad moderada (grado 2). Signos reversibles: epiteliopatía punteada, filamentos corneales, hiperemia conjuntival.

2. Síndromes no exocrinopáticos: gravedad severa (grado 3). Signos irreversibles: leucomas corneales, neovascularización corneal… (fig. 3).

Fig. 3. Gravedad grado 3 en un ojo seco autoinmune: leucoma y neovascularización corneal.

Enfermedad injerto contra huésped

Clasificada dentro de los síndromes no exocrinopáticos, presenta algunas diferencias respecto al resto de su grupo, que son enfermedades mucocutáneas en las que se producen autoanticuerpos antimembrana basal epitelial de piel y mucosas.

En la EICH la respuesta inmune tiene su origen en el tejido donante (generalmente médula ósea) y se produce contra el receptor que además está inmunodeprimido.

La causa principal de queratoconjuntivitis seca en la EICH es la afectación de la glándula lagrimal principal, que es infiltrada por linfocitos donantes causando su destrucción.

Una complicación corneal descrita en pacientes con EICH crónica con ojo seco grave es la degeneración corneal calcárea (fig. 4) que consiste en el depósito de sales de calcio en todas las capas de la córnea, formando en ocasiones placas de gran tamaño.

Fig. 4. Degeneración calcárea bilateral en un paciente con EICH.