Resumen

Introducción: Las incomitancias alfabéticas son entidades en las que la desviación horizontal varía según la mirada sea de frente, arriba o abajo. Es muy frecuente encontrar un elemento vertical acompañando al cuadro. Presentamos dos casos clínicos de pacientes con síndrome V y tortícolis severa mentón abajo y describimos posibles diagnósticos diferenciales y su tratamiento.

Casos clínicos: El primer paciente es una niña de cuatro años con parálisis oculomotora del IV par congénita, bilateral, levemente asimétrica, asociada a endotropia. El segundo es una niña de siete años con leve hiperfunción de oblicuos inferiores (OO.II.) y microtropia. Ambas presentaban tortícolis severo mentón abajo y síndrome V. Se les realizó tratamiento quirúrgico consistente en retroinserción de rectos medios con descenso de su inserción. En el primer caso se completó la cirugía con un debilitamiento de los OO.II.

Discusión: Los síndromes alfabéticos son entidades frecuentes. Un mismo síndrome puede estar presente en varias patologías y es necesario llevar a cabo un correcto diagnóstico diferencial para realizar un tratamiento apropiado.

Palabras clave: Parálisis congénita IV par, parálisis bilateral IV par, tortícolis, síndrome V.

Introducción

Las incomitancias alfabéticas son entidades en las que la desviación horizontal varía según la mirada sea de frente, arriba o abajo. Es muy frecuente encontrar un elemento vertical acompañando al cuadro. Sin embargo, no se pueden descartar otros factores (1).

Presentamos dos casos clínicos de pacientes con síndrome V y tortícolis severa mentón abajo y describimos posibles diagnósticos diferenciales y su tratamiento.

Casos clínicos

Caso 1

Paciente mujer, de 4 años de edad, que acude por primera vez a nuestra consulta remitida por el oftalmólogo de zona por estrabismo convergente de +10 grados, con dominancia alterna e hiperfunción de los músculos oblicuos inferiores de ambos ojos.

La anamnesis por aparatos y sistemas no reveló antecedentes patológicos de interés. En la exploración física no se observaron asimetrías faciales u otras malformaciones. Los padres refirieron que la niña torcía los ojos desde el nacimiento y que no había recibido tratamiento previamente.

En la exploración oftalmológica presentó una agudeza visual sin corrección de 1/2 (+3) en el ojo derecho (OD) y de 2/3 en el izquierdo (OI). La esquiascopia fue de +2, +1,50 a 90 en el OD y de +3, +1,50 a 90 en el OI. En el estudio motor, se observó leve hipertropia del OI en la posición primaria de la mirada (PPM). El Cover test sin corrección (lejos y cerca) mostró una endotropia de +10 grados con dominancia alterna. Las ducciones no estaban limitadas. En el estudio de las versiones se observó una hipofunción de los músculos oblicuos superiores (-2 OD y –3 OI) con hiperfunción de los oblicuos inferiores de ambos ojos (+2 OD y +3OI) y un síndrome V con 20 grados en infraversión. El Bielschowsky fue positivo hacia el hombro izquierdo. Presentaba además una tortícolis mentón abajo de 20 grados. En el estudio de la visión binocular, no colaboró para tests que valoran estereopsis ni para las luces de Worth (fig. 1).

Fig. 1. Exploración prequirúrgica paciente caso clínico 1. POM IV par congénita asimétrica.

Con los datos clínicos, la paciente fue diagnosticada de parálisis bilateral del IV par congénita y asimétrica.

Se realizó tratamiento quirúrgico bajo anestesia general, consistente en APT de oblicuos inferiores de ambos ojos, más retroinserción de 2 mm de los rectos medios de ambos ojos con descenso de 6mm de su inserción.

A un mes de la cirugía, en el Cover test sin corrección (lejos y cerca) presentó una microtropia de +2 grados. En el estudio de las versiones persistía una leve hiperfunción de los oblicuos inferiores de ambos ojos de +1 con hipofunción de los superiores de –1 en el OD y –2 en el OI.. El síndrome V se redujo en infraversión a +5 grados. El Bielschowsky seguía positivo cabeza-hombro izquierdo. Presentaba tortícolis cabeza-hombro derecho de 10 grados con mentón normal. No tenía estereopsis y en las luces de Worth no presentaba supresión (fig. 2). La paciente sigue revisiones periódicas en nuestra consulta manteniéndose el cuadro estable.

Fig. 2. Exploración posquirúrgica paciente caso clínico 1.

Caso 2

Paciente de 7 años de edad remitida a nuestra consulta por tortícolis severo mentón abajo y diplopía binocular.

La anamnesis por aparatos y sistemas no reveló antecedentes patológicos de interés. En la exploración física no se observaron asimetrías faciales u otras malformaciones.

En la exploración oftalmológica presentó una agudeza visual sin corrección de la unidad en AO. En el estudio motor no se observaron alteraciones verticales en PPM. El Cover test sin corrección (lejos y cerca) mostró una microtopia de +3 con dominancia alterna. Las ducciones no estaban limitadas. En el estudio de las versiones se apreció una hiperfunción leve de los OO.II. de AO (+1) y un síndrome V de +7 grados en infraversión. El Bielschowsky fue negativo hacia ambos lados. Presentaba además una tortícolis severa mentón abajo. En el estudio de la visión binocular mostró 120” en el TNO y 200” en el test de Lang. Se objetivó una diplopia homónima con componente vertical OI/OD en PPM (fig. 3). Se le realizó pantalla de Lancaster (fig. 4) que no resultó sugestiva de POM IV par y fondo de ojo, en el que no se apreció torsión (fig. 5).

Fig. 3. Exploración prequirúrgica paciente caso clínico 2. Anisotropía en V sin alteración de los músculos oblicuos.

Fig. 4. Caso clínico 2: pantalla de Lancaster.

Fig. 5. Caso clínico 2: estudio fundoscópico: no torsión.

Con los datos clínicos la paciente fue diagnosticada de anisotropía en V sin alteración de los músculos oblicuos.

Se le realizó tratamiento quirúrgico bajo anestesia general consistente en retroinserción de rectos medios de 3 mm con descenso de su inserción 10 mm en AO.

A los tres años de la cirugía, en el Cover test sin corrección (lejos y cerca) presentó una microtropia de +2 grados. Las ducciones no estaban limitadas. En el estudio de las versiones no se apreciaron .disfunciones en los músculos oblicuos, ni síndrome V. Tampoco se apreció tortícolis. En el estudio de la visión binocular mostró estereopsis (120” en el TNO y 200” en el test de Lang). En las luces de Worth refirió ver 4 luces. No presentó diplopia en ninguna posición de la mirada. La pantalla de Lancaster era compatible con la normalidad. La paciente continua revisiones periódicas en nuestra consulta manteniéndose el cuadro estable (fig. 6).

Fig. 6. Exploración posquirúrgica paciente caso clínico 2.

Discusión

En las anisotropías verticales puede existir ortotropía o un pequeño ángulo de desviación en alguna posición de la mirada. En esa posición, suele haber cierta cooperación binocular. En estos casos, no es raro hallar tortícolis vertical, elevación o depresión del mentón, de forma que el paciente fija en la posición que fusiona (2).

Su tratamiento debe ser quirúrgico, siempre que la diferencia entre los ángulos horizontales de desviación, consideradas las extremas miradas arriba y abajo sea igual o mayor de 10 dioptrías prismáticas (2,3).

En la actualidad, es opinión casi generalizada, que la causa más frecuente de las anisotropías verticales reside en las alteraciones funcionales de lo músculos oblicuos. Sin embargo, respecto a la patogenia de estos procesos, se han identificado otras múltiples causas, como alteraciones en la configuración facial u orbitaria, anomalías en las inserciones esclerales de los rectos horizontales o una disfunción en la acción adductora de los rectos verticales. Por lo tanto, no se debe considerar como única causa patogénica de estas desviaciones las disfunciones en los músculos oblicuos, pues no es infrecuente la existencia de formas en V sin alteración en los oblicuos o alteraciones en los oblicuos sin anisotropía vertical (2).

Basándonos en estas consideraciones resulta útil desde un punto de vista clínico y a la hora de plantear un tratamiento, establecer si se trata de una anisotropía con o sin disfunción de músculos oblicuos.

Si existe alteración de los músculos oblicuos, se debe actuar quirúrgicamente sobre ellos y se prefieren, en general, técnicas de debilitamiento. Si la V es mayor de 30 dioptrías prismáticas se ha de acompañar del desplazamiento vertical de los rectos horizontales. Si por el contrario, no existe disfunción en los músculos oblicuos, además de corregir la eso o exotropia a través de retrocesos o resecciones de los rectos horizontales, se realiza desplazamiento vertical de los mismos o desplazamiento horizontal de los rectos verticales. Se prefiere la primera opción por el menor riesgo de isquemia y por poder realizarlo en un solo paso (2,3).