CASO CLÍNICO
Boletín de la Soc. Oftalmo. de Madrid - N.º 46 (2006)

Tumor vasoproliferativo de la retina secundario a uveítis intermedia tras capsulotomía Yag-Nd

Dres. Coloma-González I1, García-Sánchez J2, Mengual-Verdú E2, Hueso-Abancens JR2

Hospital Universitario San Juan de Alicante. Alicante. España.

1 Licenciado en Medicina.

2 Doctor en Medicina.

Resumen

Caso clínico: Paciente varón de 59 años que desarrolla tumoración vasoproliferativa en ojo izquierdo durante la reactivación/reagudización de uveítis intermedia tras capsulotomía posterior con láser Yag-Nd. Antecedentes personales sistémicos sin interés. Antecedentes oftalmológicos: cerclaje en ojo izquierdo por desprendimiento de retina regmatógeno hace 5 años, pseudofaquia bilateral hace 10 meses, capsulotomía Yag bilateral hace 5 meses presentando episodio de uveítis intermedia bilateral tras supresión de tratamiento tópico. La evolución fue favorable con resolución del cuadro inflamatorio, regresión tumoral parcial y recuperación completa de la agudeza visual.

Discusión: Los tumores vasoproliferativos (TVPR) son proliferaciones gliovasculares benignas de origen incierto que pueden presentarse de forma aislada (TVPR 1º) o asociada a otras enfermedades coriorretinianas (TVPR 2º). Su curso natural es muy variable, desde la inactivación espontánea hasta una rápida progresión con complicaciones graves que comprometen la visión. Por ello, no siempre requieren de tratamiento pero sí de un buen seguimiento.

Palabras clave: Tumor vasoproliferativo de la retina, hemangiomas retinianos adquiridos, tumores retinianos benignos, uveítis intermedias, capsulotomía Yag-Nd.

Summary

Case report: Male of 59 years old who developed a retinal vasoproliferative tumor in his left eye during an intermediate uveitis reactivation after Yag-Nd capsulotomy. No systemic diseases. Ophthalmological antecedents: Scleral buckle for retinal detachment of left eye 5 years ago, cataract surgery in both eyes 10 months ago, capsulotomy in both eyes 5 months ago followed with a bilateral intermediate uveitis after withdrawn topic treatment. He did well and there was no progression of the tumor with visual acuity improvement.

Discussion: Vasoproliferative tumors of the retina (VPTR) are a benign gliovascular proliferations of unknown origin. It can occur alone as a primary lesion (VPTR 1º) or associated with other choriorretinal diseases (VPTR 2º). The natural course of VPTR appears to be variable. A cessation in or only slow disease progression has been observed, but also complicated progressions that may result in a loss of visual acuity. Because of that, the management varies from case to case but a follow up always is indicated.

Key words: Retinal vasoproliferative tumour, acquired retinal hemangioma, benign retinal tumours, intermediate uveitis, Yag-Nd capsulotomy.

Introducción

La uveítis intermedia es una inflamación idiopática, insidiosa y crónica, que suele afectar a niños y adultos jóvenes. A pesar de no estar clara su patogénesis sí que está descrita su asociación a enfermedades sistémicas como la esclerosis múltiple, sarcoidosis, Lyme, HTLV-I y sífilis, así como a algunos haplotipos HLA (1,2).

Clínicamente se caracteriza por la presencia de bancos de nieve (pars planitis), vitritis y exudados vítreos blanquecinos en copos de nieve con escasa o nula reacción en cámara anterior, siendo el edema macular cistoide la causa más frecuente de disminución de la agudeza visual (fig. 1). Otros hallazgos menos frecuentes son desprendimiento de vítreo, desprendimiento de retina traccional o regmatógeno, hemorragia vítrea, catarata subcapsular posterior, glaucoma, endotelitis inferior, sinequias posteriores, vasculitis en polo posterior y periferia o neovascularización (3).


Fig. 1. Uveítis intermedia. A) Vitritis y exudados blanquecinos en copos de nieve; B) Edema macular quístico.

La afectación suele ser bilateral aunque asimétrica, el curso variable y el pronóstico visual bueno.

Caso clínico

Paciente varón de 59 años que acude de urgencias por disminución de la agudeza visual bilateral tras suspender tratamiento tópico antibiótico y antiinflamatorio pautado 15 días antes tras capsulotomía Yag de ambos ojos.

Antecedentes personales sin interés. Antecedentes oftalmológicos: desprendimiento de retina en ojo izquierdo 5 años antes y pseudofaquia bilateral hace 10 meses.

La agudeza visual era 0,2 ojo derecho (OD) y cuenta dedos ojo izquierdo (OI). A la exploración en la lámpara de hendidura se observa vitritis anterior con exudados vítreos en copos de nieve y mínima reacción en cámara anterior diagnosticándose de uveítis intermedia bilateral. Se ingresó para tratamiento con bolos de corticoides y estudio etiopatogénico. En las pruebas de laboratorio sólo se encontro una ligera elevación de la proteína C reactiva y mínima neutrofilia, serología para toxoplasma, sífilis, VIH, VHB Y VHC negativas; anti-DNA, HLA-B27 y factor reumatoide negativos con ANA positivos (1/160). Electrorretinograma (ERG) normal.

La respuesta al tratamiento fue buena con agudeza visual al alta de 0,8 OD/0,4 OI. Desarrolló nueva fibrosis sobre borde de la capsulotomía previa en OI que afectaba eje visual.

Tras esperar 4 meses se decide ampliar la capsulotomía del OI con tratamiento corticoideo sistémico profiláctico que se mantuvo post-tratamiento en pauta descendente. A las 3 semanas del mismo refiere enturbiamiento subjetivo de la visión con agudeza visual de 0,9 OD / 0,8 difícil OI. Presentaba nueva reactivación con vitritis y tumoración vascular en media periferia con importante exudación. Se solicita angiofluoresceingrafía (figs. 2 y 3) junto a ERG y analítica de control sin cambios. Tras los hallazgos angiográficos se decidió añadir ciclosporina (Sandimun ® ) y mantener una actitud expectante con seguimiento estrecho de la tumoración gliovascular (fig. 4). La mejoría clínica fue clara con resolución de la vitritis, del edema macular cistoide y regresión parcial de la tumoración. La agudeza visual final fue de 0,9 OD / 0,8 OI.


Fig. 2. Visión panfundoscópica de ambos ojos en nuestro paciente.


Fig. 3. Angiofluoresceingrafía en reactivación de la uveítis intermedia. A) Tiempos precoces con parcheado coroideo; B) Tiempos intermedios en los que se aprecia edema macular cistoide.


Fig. 4. Hiperfluorescencia de la tumoración con escape de colorante (tiempos tardíos).

Discusión

El término «tumor vasoproliferativo» de la retina hace referencia a lesiones benignas altamente vascularizadas. Inicialmente se denominaron hemangiomas retinianos adquiridos pero se descartó al comprobar histológicamente su naturaleza gliovascular (4-4bis-5).

Se clasifican en primarios (idiopáticos) y secundarios que ocurren en ojos con algún tipo de lesión predisponente (uveítis intermedia, toxocara, desprendimiento de retina crónico, enfermedad de Coats, distrofia del epitelio pigmentario o traumatismos) como ocurre en nuestro caso que presentaba una uveítis crónica recurrente (4-8).

El diagnóstico es clínico y se basa en las características oftalmoscópicas de la lesión que aparece como una masa rosada o amarillenta en periferia media, generalmente ínfero-temporal aunque también se han descrito en otras localizaciones (6-8). En nuestro paciente la lesión se presentó supero-temporal en posible relación con antiguo desgarro. La AGF y la ecografía pueden ser de utilidad en algunos casos pero en general son de mala calidad por lo periférico de la lesión a estudio.

Su manejo depende del curso clínico que presente. Como lesiones benignas que son se recomienda tratamiento conservador con vigilancia periódica mientras sean asintomáticos (9), reservando el uso de crioterapia, fotocoagulación y braquiterapia para aquellas lesiones que muestren progresión o complicaciones asociadas (hemorragia vítrea, desprendimiento de retina, exudación extensa…) que comprometan el pronóstico visual (6-8). En nuestro caso, la lesión mostró regresión parcial espontánea con cese de la exudación y alteraciones pigmentarias residuales.

Bibliografía

  1. Dinning WJ. Intermediate uveitis: history, terminology, definition. Pars planitis: systemic disease associations. Der Ophthalmol 1992; 23: 3-8.
  2. Malinowski SM, Pulido JS, Goeken NE, et al. The association of HLA-B8, B51, DR2 and multiple esclerosis in pars planitis. Ophthalmology, 1993; 100: 1199-1205.
  3. Zimmerman PL , Boyle TM. Pars planitis and other intermediate uveitis. In: Ophthalmology. St. Louis : Mosby, 2004; 1213-1217.
  4. Heimann H, Bornfeld N, Vij O, Coupland SE, et al. Vasoproliferative tumours of the retina. Br Ophthalmol 200; 84: 1162-1169.
  5. Smeets MH, Mooy CM, Baarsma GS, et al. Hystopathology of a vasoproliferative tumor of the ocular fundus. Retina 1998; 18: 470-472.
  6. Shields CL, Shields JA, Barrett J, De Potter P. Vasoproliferative tumors of the ocular fundus. Classification and clinical manifestations in 103 patients. Arch Ophthalmol 1995; 113: 615-623.
  7. Shields JA, Decker WL, Sanborn GE, et al. Presumed acquired retinal hemangiomas. Ophthalmology 1983; 90: 1292-1300.
  8. Campochiaro PA, Conway BP. Hemangiolike masses of the retina. Arch Ophthalmol Clin 1997; 37: 159-170.
  9. Shields JA, Shields CL. Atlas of intraocular tumors. Philadelphia : Lippincott Williams & Wilkins; 1999; 264-267.