Leiomioma de iris-cuerpo ciliar. A propósito de tres casos clínicos
Dres. Martín Carribero R1, Encinas Martín JL1, Salas C1
1 Servicio de Oftalmología. Hospital Universitario Puerta de Hierro.
Introducción: Los melanomas de iris-cuerpo ciliar son tumores raros y representan el 1% de los melanomas uveales. Son más frecuentes en la raza blanca y su incidencia aproximada es de 3,4 casos/año por cada 5 millones de habitantes. Los leiomiomas representan un tipo extremadamente raro de tumores iridianos con los que debemos hacer diagnóstico diferencial.
Se presentan una serie de casos de tres pacientes sometidos a iridociclectomía por sospecha de melanoma de iris-cuerpo ciliar con diagnóstico anatomopatológico posterior de leiomioma mesoectodérmico.
Casos clínicos.
Caso 1: Mujer de 59 años remitida desde otro hospital por presentar en OI una lesión melánica a nivel de cuerpo ciliar en CNI, con características que hacían sospechar la presencia de un melanoma de cuerpo ciliar. Se sometió a resección en bloque del tumor. La intervención fue llevada a cabo sin incidencias, con AV final de 7/10. El informe de AP informó que se trataba de un leiomioma de iris-cuerpo ciliar.
Caso 2: Mujer de 21 años remitida a la unidad de retina tumores de nuestro hospital para evaluación y tratamiento de una lesión iridiana vascularizada con diagnóstico de sospecha de hemangioma vs melanoma de iris cuerpo ciliar en OI en el CTI. Fue sometida sin complicaciones a iridociclectomía ante la sospecha de melanoma de iris cuerpo ciliar. El diagnóstico anatomopatológico confirmó que se trataba de un leiomioma mesoectodérmico de iris-cuerpo ciliar.
Caso 3: Hombre de 56 años remitido a nuestro servicio por presentar lesión hiperpigmentada en CNI del iris del OI con crecimiento documentado de forma clínica. Ante la sospecha de melanoma de iris, se procedió a realizar iridectomía. Tras la cirugía, el informe de anatomía patológico informó que se trataba de un leiomioma de iris.
Discusión: El leiomioma es un tumor derivado de las fibras musculares lisas que forman los músculos esfínter y dilatador del iris. Estas estructuras comparten un origen embriológico común con los melanocitos, la cresta neural, lo que explica la dificultad a la hora de hacer el diagnóstico diferencial, tanto clínico como histológico, sobre todo, con el melanoma amelanótico de iris.
El melanoma de iris se define como el tumor melanocítico maligno derivado de los melanocitos estromales. Es un tumor infrecuente, y representa sólo entre el 0,9 y el 1,3% del total de los ojos enucleados según las series de Kroenenberg y Ferrer (2,3), el 49% (4) de las lesiones de iris tratadas quirúrgicamente, y 8,0% (5) y 12,5% (6) del total de los melanomas uveales. Asimismo, existe una gran dificultad para conocer la incidencia real de este tipo de lesiones, ya que muchas son de pequeño tamaño y con frecuencia se infradiagnostican. Aún así, sabemos que representan entre el 1 y el 5% del total de los melanomas malignos uveales primarios.
Los leiomiomas de iris-cuerpo ciliar representan un subtipo raro de tumores iridianos con los que debemos hacer diagnóstico diferencial. Supone un 0,6% de los pseudomelanomas y un 10% de los tumores de iris-cuerpo ciliar (8).
A continuación se presenta una serie de casos clínicos de tres pacientes sometidos a iridociclectomía por sospecha de melanoma de iris-cuerpo ciliar y con diagnóstico anatomopatológico posterior de leiomioma de iris-cuerpo ciliar.
Mujer de 59 años remitida a la unidad de retina tumores de nuestro hospital por presentar en ojo izquierdo (OI) una lesión melánica de iris, hiperpigmentada, en cuadrante nasal inferior, con características que hacían sospecha como posible etiología un melanoma de iris-cuerpo-ciliar.
En los antecedentes personales no presentaba enfermedades sistémicas de interés y la exploración oftalmológica se objetivó lo siguiente: agudeza visual mejor corregida (AVMC) ojo derecho (OI): 8/10. Ojo izquierdo (OI): 1/10 dif. La biomicroscopía del ojo derecho (OD) no presentaba hallazgos patológicos de interés. En el ojo izquierdo (OI) se observó una lesión en la raíz del iris hiperpigmentada, vascularizada, que se extendía de VIIh a IXh, sin afectación del esfínter del iris. No presentaba Tyndall, y existía una esclerosis cristaliniana leve. La presión intraocular se encontraba dentro de los límites de la normalidad. En la gonioscopía presentó afectación del ángulo iridocorneal, y aunque en midriasis no se podía objetivar afectación del cuerpo ciliar, la biomicroscopía ultrasónica (BMU) de polo anterior confirmó dicha sospecha, se observó una lesión no heterogénea de alta reflectividad con desestructuración del estroma iridiano que se extendía a cuerpo ciliar. En la oftalmoscopía no presentó hallazgos patológicos de interés.
Ante los signos clínicos, y el crecimiento documentado de la lesión, debido a la alta sospecha de melanoma de iris-cuerpo ciliar, se decidió someter a la paciente a excisión quirúrgica del tumor.
Se sometió a iridociclectomía, mediante la técnica de excisión en bloque. La intervención fue llevada a cabo sin complicaciones ni intra ni postoperatorias.
El informe de Anatomía Patológica fue el siguiente: tumor fusocelular con patrón de crecimiento fasciculado. No se observó mitosis, atipia ni necrosis. El tumor expresaba inmunopositividad para vimentina, actina músculo específica, desmina y C-kit. Era negativo para S100, HMB45, CD56, PGFA, neurofilamentos, receptores de estrógenos y de progesterona. Los márgenes quirúrgicos se encontraban libres de afectación tumoral. Por lo que el diagnóstico anatomopatológico fue de pieza de iridociclectomía con leiomioma de iris con extensión a cuerpo ciliar.
Al año de la cirugía, la paciente desarrolló una catarata postquirúrgica que fue intervenida mediante facoemulsificación sin complicaciones.
Actualmente la paciente sigue revisiones periódicas en nuestro servicio sin incidencias de interés y con una agudeza visual final de 7/10.
Mujer de 21 años, remitida a nuestro servicio desde otro hospital por lesión iridiana en OI, con crecimiento documentado y sospecha de melanoma amelanótico de iris-cuerpo ciliar.
No presentaba antecedentes patológicos de interés, y en la exploración oftalmológica se objetivó lo siguiente: AVMC (OD): 10/10; (OI): 3/10. La motilidad ocular intrínseca, MOIs, estaba afectada, con deformación pupilar del OI por afectación del esfínter del iris.
La BMC del OD no presentaba hallazgos patológicos de interés. El OI presentaba una lesión hipopigmentada, vascularizada, redondeada y muy bien definida, localizada de II-Vh. No presentaba reacción en cámara anterior y el cristalino era transparente. La presión intraocular se encontraba dentro de los límites de la normalidad. La exploración bajo midriasis mostraba afectación macroscópica del cuerpo ciliar. La oftalmoscopía de ambos ojos no presentó signos patológicos.
En la gonioscopia (OI) se demostró afectación del ángulo iridocorneal.
La BMU (OI) presentaba signos de afectación del cuerpo ciliar, describiéndose una masa con alta reflectividad en las zonas más superficiales del tumor, con descenso de la misma a medida que se acercaba al centro de la lesión. No heterogénea.
Ante las características clínicas del tumor y la sospecha de melanoma amelanótico de iris-cuerpo ciliar, se decidió someter a la paciente a excisión quirúrgica de la lesión sospechosa. Se realizó una iridociclectomía lamelar. Como única complicación, desarrolló un leve hemovítreo en el postoperatorio inmediato que se resolvió sin necesidad de tratamiento.
El diagnóstico anatomopatológico fue de leiomioma mesoectodérmico de cuerpo ciliar con invasión de estroma iridiano. Se trataba de un tumor fusocelular, con inmunopositividad para la actina (anticuerpos frente a músculo liso), y negativo para la desmina. También fue negativo para los marcadores de melanoma (S100, HMB45). Respetaba márgenes quirúrgicos.
Actualmente la paciente sigue revisiones periódicas en nuestro servicio sin incidencias y con una AVMC en OI de 9/10.
Varón de 56 años, remitido por lesión iridiana, en OI, con aumento de tamaño documentado clínicamente. Como antecedentes personales de interés, sólo presentaba hipertensión arterial sistémica (HTA) controlada con dos fármacos.
En la exploración oftalmológica se objetivó lo siguiente: AVMC (OD): 8/10; (OI): 9/10 dif. En la MOI se encontraba alterada por afectación del esfínter iridiano. En la BMC, el OD no presentaba hallazgos patológicos de interés; y en el OI se observó una lesión hipopigmentada, bien delimitada, lobulada y poco vascularizada, que se extendía de VI a VIIIh. Presentaba una leve facoesclerosis, y la presión intraocular se encontraba dentro de los límites de la normalidad. En la exploración bajo midriasis no se apreciaba afectación macroscópica del cuerpo ciliar.
La gonioscopia (OI) no mostró afectación del ángulo iridocorneal. En la BMU (OI) se apreció una lesión heterogénea de alta reflectividad, que afectaba a estroma iridiano, pero sin afectación aparente macroscópica del cuerpo ciliar. La oftalmoscopía fue normal en ambos ojos. Ante la sospecha de melanoma de iris, por las características clínicas, pero sobre todo por el crecimiento documentado de la lesión, se decidió someter al paciente a excisión quirúrgica de la lesión, mediante iridectomía. La cirugía se llevó a cabo sin complicaciones.
El informe de Anatomía Patológica fue el siguiente: tumor fusocelular. No se observó mitosis, atipia ni necrosis. El tumor expresaba inmunopositividad para vimentina, actina músculo específica y desmina. Era negativo para S100, HMB45, CD56, PGFA, y neurofilamentos. Los márgenes quirúrgicos se encontraban libres de afectación tumoral. Por lo que el diagnóstico fue de leiomioma de iris de OI.
El paciente no ha presentado ninguna complicación en los controles periódicos de la consulta y mantiene una AVMC en OI de 7/10 dif.
El melanoma de iris es un tumor intraocular raro, y sólo representa entre el 3% y el 10% de los melanomas uveales. Es más frecuente en la raza blanca, y se diferencian del resto de los melanomas malignos de la úvea en el momento del diagnóstico, situándose entre 10 y 20 años antes que para los melanomas de úvea posterior, siendo la edad media al diagnóstico de 53 años en la serie más extensa sobre 80 casos publicados por Jensen (7).
El leiomioma es un tumor derivado de las fibras musculares lisas, estas fibras se encuentran, fundamentalmente, en el esfínter y en el músculo dilatador del iris (11).
Presenta un origen embriológico común con los melanocitos, la cresta neural, neuroectodermo, esto explica la dificultad a la hora de realizar diagnóstico diferencial, tanto clínico como histológico, con los melanomas, principalmente, con los melanomas amelanóticos de iris y cuerpo ciliar.
En la mayoría de las ocasiones, se presenta como una lesión hipopigmentada, en ocasiones pediculada o lobulada, de predominio inferior, muchas veces bien localizada, que afecta al esfínter del iris en un 80% de los casos. En ocasiones, un bajo porcentaje, se presenta como una lesión difusa y plana (13).
Se debe hacer diagnóstico diferencial con las siguientes entidades clínicas:
Ante una lesión de iris-cuerpo ciliar, con sospecha de melanoma, está indicada la excisión quirúrgica, ya que sólo la anatomía patológica, nos dará el diagnóstico de confirmación.
La iridociclectomía como técnica destinada a la excisión de un tumor de iris-cuerpo ciliar fue descrita por primera vez por Zirm en 1911 (8). Es infrecuente independizar el abordaje quirúrgico en los melanomas de úvea anterior con una técnica que alcance topográficamente al iris o al cuerpo ciliar de forma exclusiva. La mayoría de ellos, afectan conjuntamente a ambas estructuras, por lo que la iridociclectomía es la técnica más frecuentemente utilizada en melanomas de iris y/o cuerpo ciliar.
El leiomioma de iris es una entidad rara pero que debe estar presente en el diagnóstico diferencial de las lesiones de iris.
Una buena anamnesis y la exploración oftalmológica nos darán una buena aproximación acerca de si nos encontramos ante un leiomioma o cualquiera de las lesiones incluidas en su diagnóstico diferencial.
Hay que resaltar la importancia del seguimiento fotográfico para documentar el crecimiento de la lesión.
Ante el crecimiento documentado de una lesión de iris-cuerpo ciliar con sospecha de melanoma, está indicada la extirpación quirúrgica de la misma, ya que el diagnóstico de confirmación es histológico.