Introducción

En este trabajo se analizarán las características de la queratoplastia penetrante (QPP) en la población infantil y las diferencias con respecto a la del adulto, a propósito de un caso de hydrops corneal agudo con evolución poco común.

El trasplante de córnea en niños es un procedimiento complicado que supone todo un reto para el oftalmólogo a nivel preoperatorio, intraoperatorio y postoperatorio.

El oftalmólogo se va a encontrar con un paciente:

• Poco colaborador, lo que va a hacer necesario exploraciones frecuentes bajo anestesia o sedación.
• Con problemas para comunicarse y poder relatar su sintomatología.
• Que tiene un globo ocular con características propias que hacen más compleja la cirugía.
• Con patologías específicas de la edad, que pueden llevar asociadas otras alteraciones oculares o sistémicas que condicionen la supervivencia del injerto.
• Con mayor tasa de complicaciones y mayor número de rechazos.

Los padres son imprescindibles durante todo el procedimiento. Deben comprender el pronóstico de la QPP y la posibilidad de varias intervenciones, han de administrar los tratamientos y vigilar los signos de rechazo. Por tanto, es fundamental su motivación, comprensión, colaboración y responsabilidad

Caso clínico

Varón de 7 años que acude a urgencias por molestias en el ojo izquierdo (OI) acompañado de pérdida brusca de visión (fig. 1).

Fig. 1. Aspecto del niño al llegar a la urgencia.

Tras su examen fue diagnosticado de hydrops corneal agudo y remitido a la consulta de córnea.

El paciente no tenía alergias y no padecía enfermedad sistémica ni ocular (aunque nunca había sido examinado por un oftalmólogo). La madre tampoco refería historia de traumatismo, solamente frotamiento enérgico del ojo izquierdo últimamente.

El aspecto del ojo derecho (OD) era normal y en el OI presentaba un gran edema corneal (fig. 2).

Fig. 2. OI con importante edema corneal (izquierda) y OD normal (derecha).

La AV del OD era de 20/80 y la del OI era de movimiento manos.

En la lámpara de hendidura se observó una leve protrusión corneal paracentral inferior con mínimo adelgazamiento en OD que se constató en la paquimetría (447 um) y en el OI una córnea cónica edematosa. No se encontró, en ese momento ni a lo largo de todo el seguimiento, signos de queratoconjuntivitis (el hydrops corneal se presenta en un 2-3% de queratoconos. Este porcentaje es mayor y aparece más precozmente si se asocia a conjuntivitis vernal).

La tensión ocular y el fondo de OD eran normales.

La topografía del OD mostraba un cono de tipo excéntrico (fig. 3).

Fig. 3. Topografía corneal del OD.

Se instauró tratamiento con colirio de antiedema, antibiótico, corticoide, hipotensor ocular y ciclopléjico.

El estudio de la madre reveló un queratocono clínico en AO (sin diagnosticar). El de los hermanos fue normal.

La mayoría de casos de hydrops corneal se resuelven espontáneamente. En este paciente se produjo una disminución del edema, pero acompañado de un adelgazamiento paracentral inferior. Ante el riesgo de perforación se decidió realizar una queratoplastia penetrante.

Material y métodos

Antes de la llevar a cabo la queratoplastia se debe realizar:

• Examen pediátrico: para conocer alteraciones sistémicas asociadas.
• Examen oftalmológico: estado corneal, anomalías iridianas, evaluación del cristalino, vítreo y retina y medición de tensión ocular.
• Examen por anestesia.
• Consentimiento informado: firmado por los responsables del niño.
• Selección de la córnea donante: idealmente la córnea donante debería ser de una edad similar a la del receptor, pero las córneas de niños menores de 3 años son muy elásticas y por tanto difíciles de manejar, aunque con un elevado valor dióptrico. Las córneas de donantes jóvenes tienen mayor numero de células endoteliales.
• Momento de la cirugía: valorando la posibilidad de ambliopía.
• Es importante conocer las características propias del globo ocular infantil, ya que pueden complicar el acto quirúrgico:
• Fisura palpebral más estrecha.
• Córnea más pequeña, fina y elástica q dificulta su manejo.
• Cámara anterior más pequeña.
• Esclera menos rígida, con riesgo de colapso de sus paredes durante la cirugía y expulsión de contenidos intraoculares.
• Iris más adhesivo que se pega con facilidad a la córnea posterior y a la herida.
• Vítreo más férreo. El iris y el cristalino se mueven hacia delante durante la cirugía pudiéndose producir la extrusión de la lente.

A esto se le añade la posibilidad de que existan alteraciones en el segmento anterior postraumáticas o congénitas.

El material que empleamos es el mismo que para la QPP del adulto pero con las siguientes consideraciones:

• Anillos de soporte escleral, para prevenir el colapso escleral durante la cirugía. Se tiende a suturar sobre la esclera cuidando que no sea comprimido por el blefarostato, pues induciría una deformación corneal en la trepanación y el consecuente astigmatismo.
• Trépanos de menor tamaño. Hay que tener en cuenta que las córneas infantiles tienden a retraerse al ser más elásticas, ampliándose el diámetro de trepanación. El botón donante será 0,5-1 mm mayor que la trepanación del receptor, pues con ello se facilita la aposición de los tejidos y se impide la compresión innecesaria de las estructuras del ángulo, minimizando la formación de goniosinequias, pero induce miopía, lo que puede ser problemático en casos de queratocono.

El procedimiento lo realizamos bajo anestesia general del mismo modo que en los adultos. En los pacientes infantiles es muy importante el control de la PIO en el momento de la cirugía para impedir que la tendencia al colapso escleral expulse contenidos intraoculares.

La sutura del botón donante la realizamos con puntos sueltos de nylon 10/0, en mayor número proporcionalmente que en un adulto para reducir la posibilidad de dehiscencia por suturas rotas (los niños es más probable que traumaticen sus injertos por frotamiento o accidentalmente, por lo que no se aconseja una sutura continua). Quizás sea la fase del procedimiento más complicada, debido a la elasticidad de la córnea infantil y al movimiento hacia delante del iris y cristalino, con lo que habrá que ser rápido en la colocación de la córnea donante para impedir la extrusión de la lente. El manejo de las suturas es más difícil si existe incapacidad del niño para colaborar, pues hace necesaria la anestesia general para la retirada de las mismas. Además las suturas corneales en estos pacientes tienden a aflojarse precozmente por su mayor capacidad de cicatrización, y la vascularización presente en muchos casos. Si se afloja o está expuesta debe quitarse lo antes posible. Se pueden establecer unas pautas de retirada de suturas según la edad, en general de forma más precoz que en el adulto, pero que deben adecuarse a la peculiaridad de cada caso.

Las revisiones del niño las pautamos según la evolución, pero de forma estrecha por la mayor posibilidad de complicaciones. Éstas son similares a las del adulto pero con algunas peculiaridades:

• Dehiscencia de la sutura: por manipulación brusca de la superficie ocular.
• Defectos epiteliales.
• Endoftalmitis: muy superior a la producida en el adulto.
• Fracaso del injerto: más frecuente que en el adulto (20% en el primer año, 33% en el segundo año). La técnica es más complicada, la reacción inflamatoria es mayor y el porcentaje de rechazos, infecciones y glaucoma, que son las 3 causas principales de fallo, son mayores. La alta tasa de rechazo se debe a la mayor actividad del sistema inmune y solo un 10% son reversibles
• Glaucoma: por alteraciones de la anatomía del segmento anterior y por el tratamiento esteroideo.
• Derivadas de la combinación con otras cirugías.

El tratamiento oclusor será fundamental en las QPP unilaterales y en todos los casos en los que se sospeche o constante ambliopía. Debe instaurarse de una forma precoz. Cuanto mayor sea la edad del niño y mayor el déficit visual más difícil será obtener buenos resultados con la oclusión. Hay que tener en cuenta que la cirugía puede ser por sí misma ambliogénica.

Resultados

Éste es el aspecto que presenta el paciente 4 meses después del trasplante (fig. 4):

Fig. 4. Queratoplastia.

La AV es de 20/100 y con estenopeico 20/50.

La topografía (fig. 5) muestra un astigmatismo de 4,75 D que se ha ido reduciendo progresivamente.

Fig. 5. Topografía corneal tras queratoplastia.

A partir del próximo mes se valorará empezar a retirar las suturas.

Conclusiones

El trasplante de córnea en niños es un procedimiento complicado. Los avances en las técnicas quirúrgicas y en los cuidados pre y postoperatorios han mejorado los resultados de esta cirugía.

El oftalmólogo debe saber que se va a enfrentar a un paciente poco colaborador y que es posible que padezca alteraciones oculares o sistémicas que condicionen la supervivencia del injerto y que hagan necesario practicar procedimientos asociados.

Durante el acto quirúrgico se va a encontrar con la dificultad de manejar el globo abierto, por la tendencia al colapso escleral y extrusión de contenidos intraoculares, y con la complejidad de trabajar con una córnea receptora sumamente elástica.

En el postoperatorio el cirujano se va a enfrentar a complicaciones peculiares por su naturaleza y frecuencia, lo cual se ve dificultado por la falta de clínica oftalmológica asociada a las mismas. A esto se añade la necesidad de anestesias generales para las exploraciones y para la retirada de suturas, así como la posibilidad de ambliopía deprivacional o refractiva por la patología corneal y postransplante.

Por todo ello el compromiso de los padres, junto con la actitud del oftalmólogo para el seguimiento estrecho del niño durante todo el procedimiento y el tratamiento precoz de la ambliopía y de otras complicaciones son fundamentales para el éxito de esta técnica.