Introducción

Existe una amplia nomenclatura que describe el espectro clínico del fenotipo «ojo pequeño». El microftalmos complicado es un ojo pequeño con malformaciones oculares a diferencia del microftalmos puro o nanoftalmos en el que no existen malformaciones oculares. El microftalmos posterior es un ojo con un desproporcionado acortamiento del segmento posterior con pliegues papilomaculares y tendencia a diálisis y retinosquisis así como edema macular. En el microftalmos anterior relativo (RAM) encontramos un diámetro corneal <11 mm y longitud axial (LA) >20,0 mm sin malformaciones oculares.

En el nanoftalmos no hay malformaciones oculares, destacamos como importantes los siguientes hallazgos clínicos:

• Engrosamiento escleral posterior (> 1,7 mm).
• Cristalino normal a grande, lo que determina que sea un cristalino proporcionalmente muy grande para un ojo pequeño.
• Cámara anterior estrecha (aprox. 2,0 mm).
• Longitud axial más corta que la LA media (<20,0 mm)

Estas características morfométricas hacen que sean pacientes con hipermetropía elevada, alta incidencia de glaucoma primario de ángulo estrecho GPAE y complicaciones durante la cirugía.

Aunque el grosor escleral no se mide rutinariamente en clínica, las variaciones en el grosor escleral del globo ocular son conocidas por todos. La esclera es más gruesa en su parte posterior y mide aproximadamente 1,0 mm en un ojo de tamaño medio. La esclera se adelgaza en su porción anterior y mide aprox. 0,6 mm a nivel del ecuador y la zona más delgada, de aproximadamente 0,3 mm, corresponde a la región escleral justo posterior a la inserción de los músculos rectos. En nanoftalmos el grosor escleral medido por ecografía B es mayor de 1,7 mm en todos los casos, siendo en muchos casos mayor a 2,5 mm.

Las características diferenciales en el microftalmos anterior relativo se basan en el estudio ecográfico de la longitud axial, que en estos casos es mayor a 20,50 mm, aunque también presentan un segmento anterior pequeño, con alta incidencia de glaucoma y complicaciones durante la cirugía del polo anterior. Para muchos autores los criterios de inclusión para el RAM (microftalmos anterior relativo) son:

• Diámetro corneal horizontal < o igual a 11 mm.
• Longitud axial > 20,50 mm.
• No malformaciones oculares.

Caso Clínico

Varón de 70 años con disminución progresiva de la agudeza visual que acude a consulta para la valoración de la intervención de cataratas. Como antecedentes generales presenta HTA controlada con medicación no betabloqueante. No alergias conocidas. Como antecedentes oftalmológicos presenta hipermetropía elevada y astigmatismo corregidos en la infancia con gafas. Tratamiento crónico actual con betabloqueantes tópicos para control de la tensión ocular.

Exploración: AV cc OD 1/10 (+7,00 +2,00 x 90); OI 1/3 dd (+0,50 –1,00x135). BMC. Córnea transparente. Cámaras muy estrechas en AO. Iridotomías múltiples permeables en AO. Catarata nuclear madura OD. Pseudofaquia con implante en saco capsular OI PIO: OD 26 mmHg; OI 21 mmHg. Gonioscopia: ángulos muy estrechos AO grado I/II con cierre completo en algunos sectores, funcional y por sinequias anteriores periféricas. Campimetría no valorable. F.O: Relación E/p 0,6/0,7 OD/OI; Longitud axial: 19 mm OD; 19,5 mm en OI.

La cirugía de la catarata planeada, al igual que en el ojo contralateral fue facoemulsificación a través de pequeña incisión (3,00 mm) en córnea clara, en el meridiano más curvo más implante de LIO plegable en saco capsular acrílica hidrófoba (por ser realizada con ya que por una parte en este modelo de LIO se encuentran las más altas potencias disponibles en el mercado sin necesidad de realizar un piggy back hoy desaconsejado, y su biocompatibilidad.

La cirugía evoluciono de manera complicada ya que en la primera etapa, como se vio en la película presentada, fueron necesarias maniobras de dilatación pupilar. Durante la facoemulsificación del último fragmento de núcleo se produjo ruptura de cápsula posterior con caída de córtex a vítreo y al proceder a vitrectomía anterior se produjo una hemorragia coroidea que obligó a suspender la intervención y suturar la pequeña incisión con nylon de 10/0.

Discusión

El nanoftalmos es una anomalía del desarrollo relativamente común caracterizada por ojo pequeño sin malformaciones oculares. La longitud axial absoluta ha sido usada para definir al nanoftalmos aunque esto pueda ser demasiado simplista. Una LA <20,5 mm, segmento anterior estrecho, hipermetropía y engrosamiento escleral posterior >1.7 mm son características que pueden llevar al ojo a glaucoma potencial y complicaciones retinianas (fig. 1).

Fig. 1.

Estas complicaciones incluyen glaucoma agudo de ángulo estrecho, Síndrome de efusión uveal con o sin desprendimiento de retina exudativo, maculopatía quística y glaucoma maligno por síndrome misdireccional de acuoso.

Los datos morfométricos de curvatura corneal, biometría ocular (importante en ojos cortos el uso de fórmulas adaptadas como la modificada de Haigis o Holladay), diámetro corneal, profundidad de cámara anterior, grosor del cristalino, grosor escleral posterior y profundidad de la cavidad vítrea pueden ayudar a considerar en qué lugar del espectro clínico de ojo pequeño se encuentra el paciente.

En algunos pacientes, con objeto de mejorar el flujo uveoescleral posterior se pueden llevar a cabo resecciones lamelares esclerales como preparación previa a la intervención de cataratas. Simultáneamente o variando entre 2 semanas a 2 meses antes de la cirugía, se exponen 2 ó 4 cuadrantes y se realizan las disecciones esclerales lamelares, con variadas dimensiones dependiendo del cirujano y caso. Esta decisión suele estar basada en historia previa documentada de efusión uveal o gran engrosamiento escleral posterior documentado por ecografía. Durante la cirugía maniobras como dilatación pupilar mecánica (stretching), esfinterotomías o uso de ganchos iridianos son comunes. Los viscoelásticos de alta densidad también ayudan en la dilatación pupilar. Hoy no se recomiendan los implantes en piggyback (implantación de dos lentes en cámara posterior, ya sea en saco, o una en saco y otra en sulcus), por el alto riesgo de opacificación interlenticular. Además podemos encontrar en el mercado actual LIOs de hasta +40 D.

Estos pacientes sin duda presentan dificultades en el manejo médico (hipermetropías, ambliopía y glaucoma) y quirúrgico (sinequias posteriores, goniosinequias y cirugía previa antiglaucomatosa trabeculoplastias, trabeculectomías, ciclocrioterapia, resecciones esclerales, etc.).

El componente de bloqueo pupilar y cierre aposicional del glaucoma de ángulo estrecho puede ser tratado por iridotomía láser. Los nuevos fármacos para el tratamiento del glaucoma y los avances en microcirugía ocular de la catarata, cirugía de mejora de la salida del flujo uveoescleral posterior, hacen que los resultados quirúrgicos en ojos con nanoftalmos sean mejores, pero la cirugía es más compleja en estos pacientes.