Introducción

La epiteliopatía progresiva en ondas (Advancing Wave-like Epitheliopathy, AWE) se trata de una rara enfermedad degenerativa de las células madres limbares, que asienta generalmente en ojos con múltiples patologías, tratamientos médicos o quirúrgicos.

Su baja incidencia, su relativamente nueva descripción (año 1997) (1), y su particular manejo, son causa de múltiples fracasos diagnósticos y terapéuticos, en pacientes como que, como se ha referido, tienen generalmente una dilatada historia clínica previa.

Estas características nos han de obligar a reconocer el cuadro, plantear un correcto diagnóstico diferencial y establecer un tratamiento adecuado a la situación clínica de cada paciente, sopesando los riesgos y beneficios de cada conducta.

Se expone un caso clínico paradigmático, tanto por sus antecedentes como por su presentación, con lesiones que en su fase de estado se ajustan perfectamente a la descripción original del autor, y que presentó una buena evolución con tratamiento médico.

Caso clínico

Se presenta el caso clínico de una mujer de 61 años en la que destacan los siguientes antecedentes patológicos:

• OD : microftalmía; ambliopía estrábica desde niña, con AV de cd a 20 cm.
• AO : coloboma irido-coroideo inferior, con respeto del polo posterior.

La paciente acude en diciembre de 1995 al servicio de urgencias de nuestro hospital presentando un absceso corneal en el ojo izquierdo. Fue tratado con antibióticos reforzados de Vancomicina y Gentamicina, evolucionando favorablemente.

Fig. 1. Reconstrucción con puntos sueltos de la dehiscencia de sutura postraumática (OI, marzo 1997).

En febrero de 1997 se practica una Extracción Extracapsular de catarata madura con implante de LIO con sutura contínua, en este OI, cursando el postoperatorio inmediato sin complicaciones.

Fig. 2. Aspecto postoperatorio (OI, marzo 1999).

En marzo de 1997 la paciente sufre un traumatismo en el ojo izquierdo, con resultado de dehiscencia de la herida quirúrgica, lo que obliga a retirar la sutura contínua y a realizar una nueva, con puntos sueltos retirándose éstos en los meses sucesivos, sin incidencias.

Fig. 3. Aspecto final, tras retirada de puntos sueltos (OI, mayo 2001).

En octubre de 1997 la paciente acude de nuevo a Urgencias, presentando un nuevo absceso corneal, siendo en este caso la evolución mucho más desfavorable y la respuesta al tratamiento antibiótico mucho más tórpida, resultado de lo cual quedó un leucoma central denso, un edema resistente y finalmente, una descompensación corneal.

Fig. 4. Astigmatismo residual que permite una MAVC de 1/3 (OI, noviembre 2001).

Ante esta situación, en julio de 1998 se practica una queratoplastia penetrante, con sutura contínua y buena evolución postoperatoria.

Fig. 5. Epiteliopatía progresiva en ondas. Fase de estado (OI, julio 2004).

La paciente siguió revisiones periódicas, realizándose manipulación de la sutura contínua en dos ocasiones con finalidad óptica, hasta su retirada definitiva en marzo de 2000, produciendo, ésta retirada la aparición de una nueva dehiscencia, esta vez en la herida de la queratoplastia, lo que obligó a realizar una nueva sutura con puntos sueltos.

Fig. 6. Epiteliopatía progresiva en ondas. Fase de estado. Fluoresceína (OI, julio 2004).

Los meses siguientes fueron de buena evolución, sin incidencias de interés, quedando la paciente con una MAVC de 1/3.

La paciente seguía revisiones periódicas, y en una de ellas, en junio de 2004, refiere que desde dos semanas antes presenta una leve sensación de cuerpo extraño, así como un discreto enrojecimiento del OI. A la exploración, como único hallazgo nuevo, presentaba una fina queratitis punctata confluente en la zona superior corneal, aproximadamente de 11 a 1 horas, con forma de cuña de vértice inferior.

Fue tratada con lubricantes oculares y colirio de clortetraciclina y se tomó una muestra de exudado conjuntival para cultivo.

A los diez días de tratamiento, la paciente experimentó una mejoría subjetiva, hallándose en la exploración una zona de retención fluoresceínica, coincidiendo con el área en el que asentaba la queratitis, pero sin franco defecto epitelial. La zona limbar superior, coincidente con esta de retención, aparece de color grisáceo y deslustrada. El cultivo del exudado fue negativo. Se mantiene el tratamiento con lubricantes oculares.

Diez días más tarde, el epitelio corneal superior, aparece rugoso, redundante y de color blanquecino-grisáceo, con retención de fluoresceína en patrón de «surcos» o «dedos de guante», marcando un límite nítido con el epitelio sano adyacente. Mantiene la forma de cuña de vértice inferior. La zona limbar superior permanece sin cambios. Se toma nuevo exudado para cultivo. Se hace un raspado epitelial parcial de la lesión para estudio citológico. Se mantienen los lubricantes. Se pauta clortetraciclina colirio.

A los diez días, la lesión permanece estable. El cultivo fue negativo nuevamente. El resultado de la citología fue de: «Epitelio corneal engrosado sin otras alteraciones; no se evidencia ningún grado de displasia».

Se establece en este momento el diagnóstico de EPITELIOPATÍA PROGRESIVA EN ONDAS.

Es instaurado tratamiento con acetato de prednisolona 1% cada 24 horas y se mantienen los lubricantes oculares.

Con este tratamiento, la evolución fue buena, experimentando la paciente una mejoría subjetiva, y objetivándose una mejoría de las lesiones hasta su casi completa resolución en la actualidad.

Discusión

En la patogenia de esta enfermedad subyace una disfunción de células madre limbares y proliferación y migración centrípeta de «olas» de epitelio irregular, asociado a diferentes desencadenantes.

Existen múltiples factores de riesgo para padecerla como las cirugías previas, la utilización de lentes de contacto, el uso crónico de medicación tópica, así como diversas enfermedades dermatológicas e inflamatorias (1).

Es de destacar en esta patología, su abordaje como cuadro clínico de exclusión, por lo extenso de su diagnóstico diferencial, en el que destacan varios tipos de distrofias corneales epiteliales (Distrofia en banda y remolino de Lisch (2), Disqueratosis intraepitelial hereditaria benigna, Prominencia de Mb basal epitelial, etc.), la displasia epitelial-carcinoma in situ y la queratopatía por lentes de contacto (3) entre otras.

Como defiende el autor original y nosotros apoyamos, la pieza clave para el diagnóstico definitivo, será el estudio de la histología (1), en la que encontramos un epitelio corneal normal desde el punto de vista citológico y sin ningún grado de displasia, y que tan sólo aparece alterado en su distribución, siendo éste engrosado e irregular.

Se han propuesto diferentes tratamientos médicos para el cuadro (1), destacando por ser los más exitosos, los corticoides, los lubricantes oculares y los colirios hiperosmóticos.

Asimismo llama la atención la terapia propuesta para los casos con mala evolución o en aquellos en los que se ve afectada la agudeza visual por crecimiento de la lesión hasta el eje visual, mediante debridamiento completo de la lesión y aplicación de nitrato de plata tópico al 1% con anestésico; se refiere buena evolución en todos los casos aunque frecuente recidiva que obligó al retratamiento. En nuestro caso no fue necesario llegar a aplicarlo.

Se presenta el caso de una paciente que cumplía muchos de los factores de riesgo propuestos por el autor y que tuvo una buena evolución con tratamiento médico no agresivo. Tanto las características clínicas, como las anatómicas y citológicas fueron igualmente típicas.

La epiteliopatía progresiva en ondas es una rara enfermedad que aparece en ojos predispuestos, que obliga a descartar otras muchas enfermedades más frecuentes y que en casos seleccionados tiene un tratamiento muy específico que puede ser curativo.