El enoftalmos en el contexto de una cavidad anoftálmica se enmarca dentro de un síndrome más amplio denominado síndrome post-evisceración o post-enucleación (PESS) descrito por Tyers y Collin en 1982 (1). Este síndrome consta de enoftalmos, profundización del surco palpebral superior, ptosis palpebral y laxitud palpebral inferior.

Fisiopatología

Se han descrito múltiples mecanismos que pueden contribuir a la aparición de este síndrome.

El más obvio es sin duda la pérdida de volumen ocasionada por la eliminación del globo. La pregunta, sin embargo, es ¿cuánto volumen se pierde? Tradicionalmente se consideraba que el volumen del globo ocular estaba en torno a 6-7 ml, y que adicionalmente se perdían 2 ó 3 ml adicionales secundarios a la atrofia de la grasa orbitaria tras la cirugía (2). Esta atrofia grasa se produciría a consecuencia de una disminución del flujo sanguíneo orbitario, que a su vez conllevaría una disminución del metabolismo orbitario, y ésta a su vez la atrofia de la grasa.

Sin embargo, en un estudio experimental llevado a cabo en 1990 en el que se comparaba la órbita enucleada con la órbita contralateral normal se observó un calibre simétrico de los vasos sanguíneos orbitarios en la arteriografía, y un flujo sanguíneo capilar similar (3). Asimismo, se analizó también el estado de la grasa orbitaria, y no se apreció disminución ni del volumen de la grasa en la órbita anoftálmica ni del volumen de los adipocitos (4). En consecuencia, se podría afirmar que la atrofia de la grasa orbitaria no es un factor determinante en la pérdida de volumen. Podría considerarse en casos secundarios a traumatismos, implantes secundarios, infecciones o inflamaciones graves.

Respecto al volumen del globo ocular, el valor de 7 ml provenía de aplicar la fórmula del volumen de una esfera V= 4/3 π r3 a un ojo medio de diámetro de 24 mm. Varios trabajos aparecidos en la década de los 90 estudiaron el volumen real de los ojos enucleados, sumergiéndolos en un cilindro con líquido y midiendo el volumen del mismo que se desplazaba. Se encontró que el volumen medio estaba en torno a 8 ml, y no era infrecuente hallar ojos de 9 ml (5,6).

De esta manera, si partimos de un volumen inicial de entre 7-9 ml, al que podemos restar 1 ml si conservamos la esclera (evisceración), o si recubrimos el implante (enucleación), y entre 1,5 y 2 ml del volumen de la prótesis, tendríamos que reponer entre 4 y 6,5 ml si no queremos crear un déficit de volumen. Traducido a milímetros de diámetro de un implante esférico, implica introducir implantes de entre 20 y 23 mm.

Si reponemos insuficientemente el volumen, se va a inducir una alteración en la arquitectura espacial y en las relaciones de los tejidos orbitarios, lo cual favorece el desplazamiento rotatorio del contenido orbitario, de tal manera que se desplazaría hacia posterior e inferior la grasa orbitaria superior y el complejo elevador-recto superior, favoreciendo la aparición del surco palpebral superior profundo y la inclinación de la prótesis (7).

Por último, también se ha descrito el posible papel que podrían jugar los miofibroblastos en el desarrollo del enoftalmos (8).

Prevención

Para evitar o minimizar la aparición del PESS deberemos reponer el volumen adecuado usando una técnica quirúrgica lo menos agresiva posible. A nuestro juicio, la técnica que reúne estas condiciones es la evisceración con colgajos esclerales, y es nuestra técnica de elección salvo casos en los que esté específicamente indicada la enucleación.

Aunque el debate entre enucleación o evisceración no está aun cerrado, existe consenso en que la evisceración es superior a la enucleación en lo relativo a la alteración de los tejidos orbitarios y sus interrelaciones. Por otra parte, la introducción de nuevas técnicas de evisceración con colgajos esclerales, como la técnica de cuatro pétalos (9) o la de bisección escleral (10), permiten introducir implantes del volumen deseado incluso en ojos en phthisis bulbi.

Para reponer el volumen adecuado, se dispone de una fórmula que permite personalizar el diámetro del implante esférico (11). Consiste en restar 2 mm (3 mm si se realiza evisceración o si se trata de un ojo corto) a la longitud axial (LA) del ojo contralateral obtenida por biometría convencional. Con este cálculo, se han obtenido buenos resultados en un 85% de pacientes, observándose enoftalmos significativo residual en casos de fracturas orbitarias asociadas, buftalmos, infección grave o irradiación previa, o implantes secundarios tras exposición. Habría que tener precaución en miopes magnos, en los que se podría encontrar hipercorrección con esta fórmula ya que la LA de estos ojos puede ser mayor que el diámetro vertical y horizontal.

Tratamiento

Si el PESS ya está establecido, se dispone de varias opciones terapéuticas.

Si no hay implante orbitario, sería necesario realizar implante secundario.

Realizamos recambio del implante en casos en el que éste es de volumen muy reducido, o si hay exposición asociada.

La técnica de elección en el tratamiento del enoftalmos es el implante subperióstico en el suelo orbitario. Repone volumen al tiempo que también ejerce un efecto antirrotatorio, si lo colocamos principalmente tras el ecuador del implante esférico, ya que así produce una elevación y proyección anterior de este último.

Se han descrito múltiples materiales, pudiendo dividirlos en autólogos o sintéticos. Entre los autólogos tendríamos el cartílago (conchal, costal) o el hueso (calota, cresta ilíaca). Respecto a los sintéticos, aunque se han usado materiales de todo tipo (silicona, implantes acrílicos, PTFE más alúmina, hueso sintético), predomina el uso de los implantes porosos, hidroxiapatita y polietileno poroso (Medpor®), fundamentalmente este último.

Finalmente, queda la opción de aportar volumen mediante la inyección en la órbita de sustancias de relleno. Tienen la ventaja de no precisar anestesia general, inducir menor morbilidad local, y de que en el caso de apreciarse hipocorrección se pueden realizar inyecciones repetidas. Disponemos igualmente de la opción de usar sustancias autólogas (12) (grasa obtenida mediante la técnica de Coleman), o sintéticas, las cuales pueden ser a su vez permanentes o absorbibles. Como permanentes, se han descrito Bioalcamid® y Aquamid®, y como absorbibles, Zyplast®, Restylane sub-Q® (13) y Radiesse® (14). Los permanentes tienen la ventaja de no precisar reinyecciones, pero se desconocen las posibles complicaciones a largo plazo que podrían ocasionar. Los absorbibles parecen una opción más recomendable, aunque están por responder numerosos interrogantes en este ámbito, como cada cuanto tiempo se requiere realizar una reinyección, o si las reinyecciones repetidas podrían ocasionar fibrosis orbitaria, haciendo más difíciles las sucesivas inyecciones. De cualquier modo, se adolece de estudios a largo plazo que objetiven la seguridad y eficacia de estas sustancias.

Como conclusión, hacer hincapié en la importancia de reponer el máximo volumen de forma primaria, empleando técnicas de flaps esclerales y personalizando el volumen del implante para cada paciente, mediante la fórmula adecuada.